Agranulocytosis - kio estas tio? Agranulocytosis en infanoj kaj plenkreskuloj: Simptomoj, kaŭzoj kaj traktado

Laboratorio ekzameno de sango plenumi preskaŭ ĉiu malsano. Tiu estas konektita kun la informo enhavo de la analizo. La ŝanĝoj de individuaj parametroj de sango povas vidi en la etiologio de malsano, severeco de la patologia procezo. Informoj pri la kresko aŭ malpliigo de iuj specifaj plasmo ĉeloj permesas specifajn suspektis malobservoj. Ekzemple, leŭkemio, diversaj tipoj de anemio. Unu laboratorio signoj konsiderita agranulocytosis. Tiu sindromo, kiu povas okazi sole aŭ en kombinaĵo kun aliaj ŝanĝoj en la sango. Tiu signo indikas la ĉeeston de severa infekto.

Agranulocytosis - kio estas tio?

Malsanoj de la sango implikitaj en scienco hematología. Malobservo, kio indikas severan patologia procezo estas agranulocytosis. Tiu sindromo estas karakterizita de prononcita malkresko en la nivelo de la blankaj globuloj - leŭkocitoj. Ili estas necesaj por la kontrolo de infektaj agentoj eniri la korpon dum infekto.

Normala blanka globulo grafo egalas 4-9 x 10 ⁹ / l. Kresko en la numero de ĉi tiuj ĉeloj indikas la evoluo de la inflamatoria fokuso. La manko de blankaj globuloj povas okazi kiam la fiasko de la imunsistemo, inhibición de hematopoyesis, ebrieco. Agranulocytosis - laboratorio sindromo karakterizita per malkresko en la nivelo de blankaj globuloj al 1 x 10 ⁹ / l aŭ malpli (neutrófilo - 0.75 * 10 ^9). Pro la prononcita manko de imunaj ĉeloj ekzistas diversaj procezoj infektaj bakterian aŭ viral etiologio. Identigi la sindromo, klinikaj sango testo estas necesa.

La ofteco de okazo de agranulocytosis

Ĉi hematologic sindromo okazas inter ina kaj vira loĝantaro. Congénita agranulocytosis rare registrita, kompare kun la akirita malsano. Simile, ŝanĝoj en la ĉela komponado de la sango pli inklina al mezaĝaj virinoj (de 40 jaroj). La ofteco de ĉi laboratorio trajto estas malsamaj en malsamaj landoj. Averaĝe, agranulocytosis detektita en 1 el 1200 homoj. Grava redukto en la nombro de blankaj globuloj pli inklina al caucásicos.

Kialoj por la disvolviĝo de agranulocytosis

Kial evoluigi agranulocytosis? La kialoj de tiu patologia kondiĉo dependas de la vario de la malsano. Congénita agranulocytosis kaŭzitaj de heredaj faktoroj. La sindromo rilatas al genetike determinita patologías. La risko, ke infano naskita de malsana patrino aŭ patro, okazos ĉi sindromo estas tre alta. La kialoj kaŭzante akirita agranulocytosis inkludas:

1. Autoinmune malsanoj. Tia patologías estas sistémica lupus eritematoso, esclerodermia, artrito artrito. En ĉi tiuj malsanoj, la imuna defendo ne nur celis fremdaj partikloj, sed ankaŭ en la korpon la propraj ĉeloj.
2. La ekspozicio al radiado ionizante. Tiu faktoro kondukanta al subpremado ne nur blanka, sed ankaŭ ruĝan hematopoietic ĝermo.
3. Ricevante cytostatic drogoj. Tiuj medicaments estas indikitaj por reŭmatismaj malsanoj kaj kancero. La malavantaĝo de traktado kun citostazigiloj estas ke drogoj detruas normalaj ĉeloj.
4. Longtempa uzo de antibiotikoj (ekz, tuberkulozo), NSAIDs kaj antiparasitic agentoj.
5. Severaj infektoj. La akra malkresko en la nombro de neutrófilos povas observi en viral iktero, morbilo, rubéola, variolo, gripo, ktp. D.

Estas notinde, ke la agranulocytosis ne sendependa malsano. Tiu sindromo ne povas evoluigi sen specifa kialo. Li ĉiam asociita kun kelkaj patologian efikoj.

La mekanismo de disvolviĝo de agranulocytosis

Neutrófilos estas la protekta globuloj. Estas formitaj en la osta medolo kaj liberigita en grandaj kvantoj kontinue. Ĉi tiuj ĉeloj konsistigas proksimume 70% de totala leŭkocitoj. Kun la manko de disvolviĝo de la sango de ĉi tiuj elementoj estas evoluiganta neutropenia. Agranulocytosis konsiderita progresinta formoj de la kondiĉo. Congénita manko de la neutrófilos kaj totala blanka ĉelo grafo okazas pro la ĉeesto de la eksternorma geno.

Rezulte de exogenic faktoroj, la disvolviĝo de la blankaj globuloj estas reduktita aŭ ĉesas tute. Alia mekanismo de la sindromo estas konsiderita produktado de antikorpoj al la neutrófilos. Tiel, ekzistas agranulocytosis. Sango provoj samtempe ŝanĝos preskaŭ tuj. Ja dum la vivo de la neutrófilos prefere mallonga. Estas de 2 al 3 tagoj.

Klasifiko de patologiaj kondiĉoj

Depende de la kaŭzo kaj pathogenetic meĥanismo sekrecias pluraj klasifikoj agranulocytosis. Laŭ ĉi tiu, izolita congénita kaj akirita manko de neutrófilos. En la unua kazo, la hematological sindromo okazas kiam la sekva genetika patologías:

1. Granulomatosa malsano.
2. Familial neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda sindromo.
4. Kostmann malsano.
5. Sindromo Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Congénita aleukia.

Akirita manko de blankaj globuloj estas dividita en autoinmune kaj hapten myelotoxic agranulocytosis. Ĉiu de ĉi tiuj formoj havas propran mekanismon de evoluo. Laŭflue patologia procezo estas izolita akra kaj kronika ŝtatoj agranulocytosis. Ankaŭ en la klasifiko estas bazita sur la severeco de la sindromo.

Priskribo imunaj agranulocytosis

Imuna agranulocytosis asociita kun la patologiaj efektoj de antikorpoj en la ruĝaj globuloj. Ĝi povas esti kaŭzita de ambaŭ endogenaj kaj ekzogenaj meĥanismo. En la unua kazo, la malsano okazas pro autoinmune atako. Tia stato kondukas al sistema ligilo histo malordoj. Imunsistemo ĉeloj ne ŝanĝis en komponado, sed ili estas kiel ĝi "reprogramis." Rezulte, ili komencas kontraŭbatali la organismo mem histojn. Granulocitos rapide maturaj kaj mem-detruita. Ekzogenaj faktoroj en ĉi tiu kazo estas palaj. imunaj agranulocytosis sindromo okazas en tiaj patologías kiel sistémica lupus eritematoso kaj artrito artrito. Samtempe deficiton de neutrófilos kombinita kun manko de aliaj globuloj.

Alia varianto de la malsano, kiu okazas sur la fono de imunaj procezoj, la hapten agranulocytosis. En ĉi tiu formo de la patologia procezo ankaŭ produktis antikorpo al neutrófilos. Diferenco estas tio, kio ili estas produktitaj ne estas sola, kaj post preni certaj medikamentoj - hapten. Ripetis konsumado de tiuj substancoj kaŭzas imunan respondon, esprimitaj en granulocitos detruo. La haptens povas agi kiel iuj antibiotikoj, antiinflammatory kaj hypoglycemic agentoj, barbitúricos.

Priskribo myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis evoluas kiel rezulto de eksogenaj influoj. Li ĉiam kombinita kun erythromycin kaj thrombocytopenia. Plejofte, myelotoxic varianto de la malsano estas asociita kun la ekspozicio al la agentoj quimioterapéuticos kaj ionizante radiado. Ĉi tiuj faktoroj kondukas al la inhibición de hematopoyesis en la pli malaltaj niveloj de ĝia evoluo. Al la cytostatic drogoj kiuj kaŭzas similajn reago rilatas ciclofosfamida, fluorouracil, mercaptopurine, ktp D. inhibición de hematopoietic pragenerinto ĉeloj kondukas al redukto de la nombro de granulocitos en la osta medolo. Ĉi tio estas pro la maturiĝo de sango malordoj ĝermoj.

Krom ekzogena influoj, manko de hematopoietic ĉeloj evoluas en iuj specioj de anemio kaj leŭkemio. Tiuj kialoj ofte kaŭzis agranulocytosis en infanoj. Ofte, hematologic ŝanĝoj estas hereda. Ekzemploj konsiderita hemolytic kaj Aplastic anemio, Fanconi Sindromo. Akra kaj kronika myelogenous leŭkemio evoluas en infanaĝo kaj en la plenaĝa loĝantaro.

Agranulocytosis: simptomoj

Nesufiĉa granulocitos akompanita per severa demonstracioj klinikoj. Ili povas esti malsama, depende de la malsano subyacente, kiu kondukis al aperon de neutrófilo mankon. Kiel funkcias agranulocytosis? Simptomoj de malsano;

1. Severa malforto.
2. Alta febro.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. Necróticas lezoj de la mukozoj.
6. Hemorrágica sindromo.

Hapten agranulocytosis, kontraŭe al aliaj formoj, estas karakterizita de akra kompreneble. Pacientoj sentas malbone rapide evoluigas febron, estas ulceroj en la buŝo. Damaĝo gingivo, tonsiloj, uvulo, mola palato progresas, kondukante al histo necrosis. Ĝi akompanas de doloro, nekapablo de gluti, salivación troa.

Kiam myelotoxic agranulocytosis varianto ofte evoluigi sanganta. Ili estas ligitaj ne nur kun ulceración de la mukozoj, sed ankaŭ kun globuletoj mankon. Markita nasal, gingival, uterina, gastrointestinales sangadon. Sur la haŭto aperas hematomo. Pro la ulcero-necróticas procezoj en la intesto observita diareo, doloro abdominal. Rezulte de aspiro de sango evoluas hemorrágica pneŭmonio.

Ŝanĝoj en la analizoj je agranulocytosis

Ofte agranulocytosis evoluo okazas en pacientoj kun kancero, sistema kaj serioza infektaj malsanoj. Tiu sindromo povas esti suspektata de tiaj karakterizaĵoj kiel alta febro, laciĝo kaj la apero de ulceroj en la buŝo. Estas pli malfacile diagnozi congénita agranulocytosis. A sango testo estas necesa por rezulti en severa paleco de la haŭto de la infano, hemorrágica demonstracioj. En la esploro estas malpliigo de leŭkocitoj (malpli ol 1 × 10 ⁹ / l). Ĝi estas ofte asociita kun anemio kaj thrombocytopenia.

Por ekscii, ial ajn, evoluigis la hematological sindromo, plenumi immunogram pikon kaj osta medolo. Diagnozi la komplikaĵoj kaŭzitaj de manko de granulocitos realigita instrumenta esploro. Inter ili - la brusto Radioterapio, colonoscopy. Ĝi ankaŭ postulas specialisto konsiloj - otolaryngologist, onkologo, dentisto, rheumatologist kaj gastroenterólogo.

Pathology Metodoj de traktado

Postulas paciento hospitalización, se trovita agranulocytosis. La traktado konsistas en trakti kojlito kaj necróticas surfacoj antisepsa agentoj, ungvento preparojn. Por la paciento ne estas submetita al malĉefa infekto, ĝi lokas en la ĉambro de la izolejo. Se damaĝis intesta mukozo estas funkciigita de la parenteral vojo.

Medikamentoj por la traktado de agranulocytosis

Por malhelpi la disvolviĝo de infekto (pneŭmonio, sepsis), Antibiotikoj kaj antifungal medikamentoj. Intravenosa administris sango produktoj, aparte leukocyte maso. Kiam imunaj agranulocytosis montrita hormonaj medikamentoj. Tiuj inkludas "hydrocortisone" drogojn "Prednisolone". Se la sindromo estas kaŭzita de inhibición de hematopoyesis, stimulatory agento administras. Inter ili estas la solvo "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Traktado efektivigas en la hematología fako.

Preventado de agranulocytosis en infanoj kaj plenkreskuloj

Preventado de congénita agranulocytosis inkludas frua detekto de malsano. Tiucele, la infanoj plenumi CBC ĉiujare. Evitante mezuroj inkludas monitorado de pacientoj ricevi citotóxicas drogoj, kontraŭ-diabeto medikamentoj. Se paciento estis antaŭe observita hematological respondo al administrado de iuj drogoj, tiuj drogoj ne estas remetita.

Prognozo por vivo kun agranulocytosis

La prognozo dependas de la kaŭzo de la sindromo. La plej danĝera formo de hapten agranulocytosis, ĉar ĝi estas rapide evoluantaj histo necrosis. Autoinmune kaj myelotoxic damaĝo kuracebla danke al la anstataŭo terapio. Kompatinda prognozo observita en la disvolviĝo de komplikaĵoj de la suba patologio. Inter ili - la masiva sangado, borado de la intesto muro, hemorrágica pneŭmonio, sepsis.