Autoinmune malsano estas thrombocytopenic púrpura

Unuafoje autoinmune thrombocytopenic púrpura, estis priskribita en 1735 Verlgofa kiu observis la malsano en dek jaroj 'knabino. Nuntempe sub tiu nomo formo kombinita autoinmune thrombocytopenia, kaŭzas autoaggression en kiu malsukcesas. Ili aperas hemorrágica diathesis kun izolitaj manko de globuletoj. Asigni akra kaj kronika formo de la malsano.

kaŭzoj de

Akra thrombocytopenic púrpura suferas plejparte infanoj de 2 al 9 jaroj. Thrombocytopenic púrpura en infanoj estas karakterizita per subitaj ekkomenco kaj rapida resaniĝo. Evoluo de demonstracioj klinikoj ofte antaŭenigas infekto viral de la supra spira vojo aŭ vojo digestiva. En 10% de kazoj de malsano asociita kun la evoluo de varicelo viruso, Epstein-Barr viruso, imunigo, BCG inmunoterapia. Globuletoj detruo pro la imunan respondon de la organismo kaj ne la ago de la virus.

Kronika formoj de thrombocytopenia daŭrante pli ol 6 monatoj nomiĝas idiopático thrombocytopenic púrpura. La kaŭzo de la malsano estas nekonata. Thrombocytopenic púrpura ofte komencas en adolescencia, pubereco. Pli ofta en virinoj.

Demonstracioj klinikoj aperas iom post iom. Karakterizita de kronike-_recurring_ aŭ daŭrigita kurson de la malsano. Pathogenetic bazo de malsano estas pliigita kaj akcelita globuletoj detruo de autoantibodies kontraŭ ili.

pentraĵon clínico

Sur la haŭto de pacientoj kun simptomoj de microcirculatory sangadon tipo punctate petechial senpripense malgrandaj subkutana hematomo, púrpura en la parola mukozo. Karakterizita de sanganta de membranoj mukozoj de la nazo, gingivo. Ŝanĝoj en la haŭto ofte troviĝas sur la antaŭa surfaco de la trunko, supra kaj malsupra ekstremaĵoj. Tipe la formado de grandaj hemoragio ĉe la injekto ejoj. Foje povas esti sanganta en la sclera kaj la retino, sanganta el la tracto digestivo. En virinoj, estas hemorragias en la ovarios. En severaj formoj de rena malsano sangadon povas okazi.

Thrombocytopenic púrpura povas konduki al danĝeraj komplikaĵoj kiel hemorragia cerebral kaj subaracnoideo hemorragia. Karakteriza estas pozitiva manumo testo-Konchalovsky terkultivisto-LEED: formado de hemorragias en haŭto areoj de compresión. Ganglioj nodoj, hepato kaj lieno ne plivastigita.

diagnozo

La ĉefa trajto de la laboratorio estas redukti la nombron de globuletoj. sango coagulación tempo ne malobservis. Heparin plasmo estis pliigita. En multaj kazoj, difinita per la pliigo de inmunoglobulina G globuletoj. Post signifa sangadon difinita akra hemorrágica anemio.

traktado

Se diagnozita thrombocytopenic púrpura, pacientoj komencos traktadon kun corticosteroides. Dum traktado, pacientoj observis neŝanĝiĝema kresko en la globuletoj kalkuli ĝis kompleta absolvo. La manko de efikeco de corticosteroides kaj immunomodulators preskribi delagil. Kun la malefikeco de konservativa terapio ene 6 monatoj rekomendas elfaranta splenektomio.

Alia areo de terapio - administrado de altaj dozoj de inmunoglobulina por injekto intravenosa por 5 tagoj. Tiuj preparoj inactivar antikorpojn kiuj ligas kaj forigi virales, bakteriaj kaj aliaj antígenos.

En 80-90% de pacientoj en la spontaneaj reakiro okazas ene 1-4 monatoj. En iuj kazoj, thrombocytopenic púrpura povas daŭri ĝis 12 monatoj. La malsano estas kronike rekomencis: sanganta periodoj alternas kun periodoj de absolvo.