Benigna hyperbilirubinemia: diagnozo kaj kuracado

Amarilleando de la mukozoj, okulo sclera kaj la haŭto devus esti alarmita de ajna persono. Ĉiu scias, ke tiuj simptomoj indikas iuj irregularidades en la laboro de tia grava korpo kiel la hepato. Ĉi tiuj malsanoj devas ĉiam esti kontrolita de kuracisto. Li metis la ĝusta diagnozo kaj preskribi la necesajn traktado. Je pli altaj niveloj de bilirrubina kutime aperas yellowness. Benigna hyperbilirubinemia ankaŭ havas similajn simptomojn. La artikolo analizas pli detale, kio estas tiu malsano estas, kion liaj kaŭzas kaj traktado.

Difino de benignaj hyperbilirubinemia

Esence bilirrubina - a galo pigmento, ĝi havas karakterizan ruĝet-flava koloro. Produktita de ĉi tiu substanco en hemoglobino de eritrocitos kiu disfalas pro _involutive_ ŝanĝoj de hepato ĉeloj, lieno, ligilo ŝtofoj kaj osta medolo.

Benigna hyperbilirubinemia estas sendependa malsano inkludas pigmento steatosis, simpla Holem familio, junula intermita iktero, ne-hemolytic iktero familio, konstitucia hepato disfunción, funkcia distention iktero kaj hyperbilirubinemia. La malsano manifestas promezhayuscheysya aŭ kronika obstructiva iktero, esprimas la homan hepaton kaj ĝia strukturo sen signifa tumultoj. Neniu kaj samtempe evidentaj simptomoj de cholestasis kaj pliigis hemólisis.

Benigna hyperbilirubinemia (kodo CIE 10: E 80 - Ĝeneralaj malordoj kaj porphine bilirrubina metabolo) ankaŭ havas la sekvajn kodojn E 80.4 E 80,5 E 80,6 E 80. Laŭe kodita: Gilbert sindromo, Crigler sindromoj, aliaj malordoj - Dubin-Johnson sindromo rotor kaj sindromoj, unadjusted malobservo de bilirrubina metabolo.

kaŭzoj de

Benigna hyperbilirubinemia en plenkreskuloj plej ofte - estas la malsano kun familio karaktero, ili estas transdonitaj de dominanta tipo. Tion konfirmas medicina praktiko.

Tie postgepatitnaya hyperbilirubinemia - ekestas kiel sekvo de viral akra iktero. Ĝi estas ankaŭ la kaŭzo de la malsano povas servi kiel pasinteco infektaj mononucleosis, post reakiro de pacientoj povas sperti simptomojn de hyperbilirubinemia.

Kaŭzo de la malsano estas fiasko en la interŝanĝo de bilirrubina. La serumo de la substanco pliiĝas, estas perturbo aŭ preno aŭ transdoni ĝin en la hepato de plasmo ĉeloj.

Tia stato eblas en tiuj kazoj kiam estas perturbo en la devigaj de bilirrubina kaj glyukuropovoy acido, estas komprenebla permanenta aŭ provizora manko de enzimo kiel ekzemple glyukuroniltrapsferaza.
Ĉi tiuj mekanismoj estas karakterizitaj de hyperbilirubinemia Gilbert sindromo, Crigler-Najjar kaj postgepatituyu hyperbilirubinemia. Rotor sindromoj kaj Dubin-Johnson serumo bilirrubina pliiĝas pro perturboj ekskrektsii pigmento en la galo canaliculi tra la hepatocyte membranon.

agravante faktoroj

Benigna hyperbilirubinemia, diagnozo estas konfirmita de la fakto, ke ofte estas detektita en la adolescencia, povas manifesti sian simptomoj dum multaj jaroj kaj eĉ la tuta vivo. En homoj, tiu malsano estas detektita multe pli ofte ol virinoj.

La klasika demonstracio de la malsano - amarilleando de la sclera, icteric koloro de la haŭto povas okazi en individuaj kazoj, ne ĉiam. Demonstracio de hyperbilirubinemia estas intermitaj ofte, en maloftaj kazoj, estas permanenta, ne pasu.

Fortigi iktero povas provoki la sekvaj faktoroj:

• prononcata fizika aŭ nerva elĉerpiĝo;
• plimalboniĝo de infekto, biliar tracto lezo;
• Imuneco drogoj;
• malvarmumoj;
• Diversaj kirurgiaj proceduroj;
• alkoholo ingesta.

simptomoj

Krom tiu de la sclera kaj la haŭto estas pentrita en flava koloro, pacientoj sentas pezeco en la dekstra supra kvadranto. Estas tempoj kiam perturbis dyspepsia - a naŭzoj, vómitos, difektita tabureto, manko de apetito, pliigis flatulencia en la intesto.

Manifestiĝoj hyperbilirubinemia povas konduki al la apero astenovegetativnogo malordoj kiu manifestas kiel depresio, laceco, rapida laciĝo.
Sur ekzameno, la kuracisto en la unua loko fiksas en la amarilleando de la sclera kaj senbrila-flava nuanco al la haŭto de la paciento. En iuj kazoj, la haŭto ne flaviĝas. Hepato palpated ĉe la rando de la costal arko, kaj ne povas esti sentis. Okazas malpezan kreskon de korpo grandeco, la hepato iĝas mola kaj paciento kun palpación estas dolora. La lieno ne kreskas en grandeco. Esceptoj estas kiam benigna hyperbilirubinemia okazas kiel sekvo de la iktero malsanoj. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia povas ankaŭ okazi post infektaj malsanoj - mononucleosis.

Sindromo benigna hyperbilirubinemia

Por benigna hyperbilirubinemia inkludas sep congénita sindromoj en la medicina praktiko:

• Crigler-Najjar sindromoj, tipo 1 kaj 2;
• Dubin-Johnson sindromoj;
• Gilbert sindromo;
• Rotor sindromoj;
• Baylera malsano (maloftaj);
• Lucy-Driscoll sindromo (maloftaj);
• Familio aĝo benigna cholestasis - benigna hyperbilirubinemia (malofta).

Ĉiuj de ĉi tiuj sindromoj okazi pro la metabolo de bilirrubina, se la nivelo de unconjugated bilirrubina en la sango estas pliigita, kiu amasigas en la ŝtofoj. Konjugacio de bilirrubina ludas gravan rolon en la korpo, tre venena bilirrubina estas konvertita en malalta-toksaj en diglyukoronid - solvebla komponaĵo (konjugaciitaj bilirrubina). Liberaj formo bilirrubina facile penetras la elasta ŝtofo estas retenita en la mukozoj, haŭto sur la muroj de angioj, tiel kaŭzas iktero.

Crigler-Najjar sindromo

Usona infankuracistoj Nayyar V. kaj J .. Kriegler en 1952 identigita nova sindromo kaj priskribita ĝi. Li estis nomita Crigler-Najjar sindromo tipo 1. Ĉi congénita malordo havas aŭtosoma retsensivny heredaĵo. La evoluo de la sindromo okazas tuj en la unuaj horoj post la naskiĝo. Ekzistas similaj simptomoj egale ofte ambaŭ knabinoj kaj knaboj.

La patogenezo de la malsano estas kaŭzita de kompleta manko de enzimo kiel ekzemple UDFGT (enzimo urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kiam tiu sindromo tipo 1 UDFGT ausente tute, libera bilirrubina pliiĝas akre, indikiloj atingi 200 mol / L, kaj eĉ pli. Post la naskiĝo de la unua tago alta permeablo p. Sango-cerbo baro. En la cerbo (griza materio), estas rapida amasiĝo de pigmento flava evoluantaj kernicterus. Kordiamin testo kun la diagnozo de benigna hyperbilirubinemia, fenobarbital - negativaj.

Bilirrubina encefalopatio kondukas al la disvolviĝo de nistagmus, muskolo hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic kaj toniko convulsiones. La prognozo estas ege malriĉa. En la foresto de intensa traktado en la unua tago eble fatala. La hepato ne ŝanĝita ĉe nekropsio.

Dubin-Johnson sindromo

Sindromo benigna hyperbilirubinemia Dubin-Johnson estis unue priskribita en 1954. Plejparte la malsano estas ofta inter loĝantoj de la Mezoriento. Viroj sub la aĝo de 25 jaroj troviĝas en 0.2-1% de kazoj. Heredaĵo okazas en aŭtosoma domina maniero. Tiu sindromo havas patogenezo de kiuj estas asociita kun perturboj en la transporto funkcioj de hepatocyte bilirrubina kaj de ĝi pro faktkonflikto transporto ATP-dependa membranon ĉelo sistemo. Kiel sekvo, livero de bilirrubina en galo estas rompita, estas refluo de bilirrubina en la sango de la hepatocyte. Tiu estas konfirmita de la pinto de la tinkturas koncentriĝo en la sango du horoj dum la proceso uzante bromsulfaleina.

Morfologia karakteriza trajto - la ĉokolado-koloraj hepato, kie alta amasiĝo de kruda granular pigmento. Manifestiĝoj de la sindromo: yellowness konstanta aŭ intermita jukantajn, doloro en la dekstra flanko de la supra cuadrante, asthenic simptomoj, dyspepsia, vastigo de la lieno kaj hepato. Ekkomenco de la malsano povas esti en ajna aĝo. Estas risko post longtempa uzo de hormona kontraŭkoncipiloj agentoj, kaj ankaŭ dum gravedeco.

Diagnozi la malsanon bazita bromsulfaleinovoy specimeno ĉe holetsistografii dum malrapida excreción en galo kontrasto agento en la foresto de makulojn en la veziketo biliar. Kordiamin diagnozi benigna hyperbilirubinemia en ĉi tiu kazo ne estas uzata.

Tuta bilirrubina indekso ne superas 100 mol / l, libera kaj konjugaciitaj bilirrubina rilatumo estas 50/50.

Traktado de la sindromo ne estis evoluigita. Espero de vivo sindromo ne estas tuŝita, sed la kvaliton de ekzisto en ĉi tiu patología plimalbonigas.

Benigna hyperbilirubinemia - Gilbert sindromo

Tiu hereda malsano estas la plej ofta, diru pri tio pli detale. Malsanoj transdonitaj de gepatroj al filoj estas rilata difekto de la geno, kiu estas implikita en la metabolo de bilirrubina. Benigna hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - Estas nenio kiel Gilbert sindromo.

Bilirrubina - unu el la plej gravaj galo pigmentoj interaj rompo de hemoglobino kiu estas implikita en la transporto de oksigeno.

Pliigita bilirrubina niveloj (80-100 micromol / L), signifa tropezo de ne-sango proteino (nerekte) bilirrubina kondukas al perioda demonstracioj iktero (mukozoj, sclera, haŭto). En ĉi tiu kazo, hepato funkcio testoj, aliaj indikiloj estas normalaj. En viroj, Gilbert sindromo estas 2-3 fojojn pli komunaj ol en virinoj. Unuafoje povas aperi inter la aĝoj de tri ĝis dek tri jarojn. Ofte la malsano estas akompanita de la tuta homa vivo.
Per Gilbert sindromo estas fermentopaticheskie benigna hyperbilirubinemia (pigmento gepatozy). Estas kutime pro nerekte (unconjugated) frakcio galo pigmentoj. Ĉi tio estas pro genetikaj difektoj de la hepato. La okazo de benigna - malneta ŝanĝoj en la hepato, esprimita hemólisis okazas.

Simptomoj de Gilbert sindromo

Gilbert sindromo ne prononcas simptomoj, okazas kun minimuma simptomoj. Iuj kuracistoj ne konsideras la sindromo kiel malsanon, kaj raporti ĝin al la fiziologia karakterizaĵoj de la organismo.

La nura manifestado plejofte estas milda iktero makulojn agado de la mukozoj, haŭto, okuloj sclera. Aliaj simptomoj aŭ milda, aŭ ne okazi ajn.
Minimuma ebla neurológicos simptomoj:

• malforteco;
• kapturnoj;
• laciĝo;
• malordoj de la sonĝo;
• sendormeco.

Eĉ pli maloftaj simptomoj de Gilbert sindromo - a dyspepsia (indigestión)

• foresto aŭ redukto de apetito;
• amara belching post manĝado;
• acidez;
• amara postgusto en la buŝo; malofte vomadon, naŭzo;
• sento de pezeco, pleneco en la abdomeno;
• tabureto anomalioj (lakso aŭ mallakso);
• doloro en la dekstra supra kvadranto obtuza dolor karaktero. Ne okazas kiam erarojn en la dieto, la misuzo de akra kaj acidaj nutraĵoj;
• povas esti kresko de la hepato.

Benigna hyperbilirubinemia: traktado

Se ne estas asociitaj malsanoj de la tracto gastrointestinal en pardonado kuracisto enoficigas dieto №15. En la akra fazo, se ekzistas akompananta gallbladder malsano, dieto №5 nomumita. Specialaj traktado por hepato pacientoj ne bezonata.

Utila en ĉi tiuj kazoj, vitamino terapio, la uzo de choleretic fondusoj. Kaj ne postulas pacientojn teni specialan banurbo traktadon.
Elektra aŭ termikaj traktadoj en la hepato, ne nur senutila, sed ankaŭ malutila efektoj. La prognozo estas sufiĉe favoraj. Pacientoj povas funkciigi, sed estas necese malpliigi la nervo, kaj ankaŭ fizika aktiveco.

Benigna hyperbilirubinemia kaj Gilbert ne postulas specialan traktadon. Pacientoj devus sekvi iujn rekomendojn por ne kaŭzi akra demonstracioj de la malsano.

Tablo №5.

• Rajtas uzi: malforta teo, suko, malalta grasa dometo fromaĝo, tritiko pano supo kun legomo buljono, bovaĵo, malalta-dika, krispan cerealo, kokidon, acida fruktojn.
• Estas malpermesite manĝi: lardo, freŝa kukaĵoj, spinaco, brunaj, viando graso, mustardo, acidaj fiŝoj, glaciaĵo, pipro, alkoholo, nigra kafo.
• Adhero - estas tute eliminita peza ekzerco. La uzo de preskripto kuraciloj: anticonvulsants, antibiotikoj, anabólicos esteroides, se necese - analogoj de seksaj hormonoj, kiuj estas uzataj por la traktado de hormona interrompo, kaj ankaŭ la sportistoj - plibonigi atleta agado.
• Tute ĉesi fumi, trinki alkoholon.

Se vi spertas simptomojn de iktero, la kuracisto povas preskribi kelkaj medikamentoj.

• barbitúricos Grupo - antiepileptic drogoj estas efikaj en redukti la nivelon de bilirrubina.
• La galo signifas.
• Rimedoj, kiu influis sur la funkcio de la veziketo biliar kaj ĝia tuboj. Malhelpi la disvolviĝo de cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (protektanta rimedoj protekti hepata ĉeloj kontraŭ damaĝo).
• Chelators. Per pliigintoj la excreción de bilirrubina de la intesto.
• Enzimoj digestivas kondamnitajn kun dyspeptic malordoj (naŭzo, vomado, flatulencia) - helpo digesto.
• Phototherapy - ekspozicio al lumo blua lampoj kondukas al la detruo de histo fiksita bilirrubina. Por malhelpi okulo brulas bezonas esti protektitaj.

La efektivigo de tiuj rekomendoj, pacientoj havas normalan niveloj de bilirrubina, simptomoj okazas multe malpli ofte.