Erdheim malsano - kio patología?

Malgraŭ tio, ke medicino disvolvas rapide, multaj malsanoj ne estis studitaj ĝis la fino. Kelkaj el ili estis priskribitaj antaŭ ne tre longe. Tial, datumoj sur iuj patologías en tiu stadio ne sufiĉas. Ekzemplo estas la Erdheim malsano. Patoso estas malfermita nur en la XX jarcento. Li estas malofta malsano, do ne ekzistas ebleco por daŭrigi per profunda studado de tiu malsano. La kaŭzoj kaj patogenezo de malsanoj nekonataj ĝis la fino. Tamen, ekzistas pluraj teorioj de la malsano. Ĉiuj ili estas aktive studis. Ĝis nun, nur 500 konataj kazoj de malsano tutmonde. Ekde patologio estas konsiderata rara, ne ĉiam facile identigi.

Kio estas la malsano Erdheim?

Unuafoje en tiu malsano, ĝi faris konita en 1930. Ĝi estis malfermita sciencistoj William Chester kaj lia instruisto - Jakob Erdheim. Ili laboris kune en la studo de ĉi tiu malsano. Do la malsano estas ofte nomita la sindromo Erdheim Chester. Laŭ la datumoj, kiujn sukcesis kolekti tra la jaroj, la patología estas pli komuna en viroj. Plejofte, la malsano unuaj manifestas sin en la aĝo de 50 jaroj. Tamen, estas pluraj kazoj de malsaneco inter infanoj. Simptomoj de malsano varias. Plej ofte, la sekva demonstracioj klinikoj okazi: osto malsano, neurológicos malordoj kaj diabeto insipidus. Malsano (sindromo) Erdheim-Chester karakterizita de enfiltriĝo de diversaj korpo histojn nelangergansovymi histiocytes. Ĉi tiuj ĉeloj apartenas al la komponantoj de la sistemo inmunitario. Kutime, ili havas protektan funkcion. Sed estas unmotivated reproduktaĵo histiocytes, rezulte ili influas diversaj organoj en ĉi tiu patología.

Erdheim malsano: malsano simptomoj

La pentraĵon clínico de ĉi malofta sindromo povas esti malsamaj. Dependas de kion organoj estis frapita per histiocytes. En preskaŭ ĉiuj kazoj Erdheim malsano manifestigas ŝanĝoj en la skeleto, nerva sistemo kaj haŭto. Inter la simptomoj de tiu malsano povas izoli jenan malobservoj:

• Osteosclerosis periosteum. Tiu manifestado ĉeestas en la plimulto de pacientoj. Tamen, plej ofte, tiu simptomo ne perturbas la pacientoj. Nur parto de la homo suferas pro tiu malsano, plendas de doloro en la loko de la lezo.
• Exophthalmos. Tiu malsano simptomoj evoluigi rezulte de la malvenko de la spaco lokita malantaŭ la okulo. Ankaŭ proliferación de histiocytes povas kaŭzi compresión de la optika nervo kaj la muskolo. Sekve, en iuj pacientoj estas simptomo kiel diplopia. Iuj pacientoj raportis malkreskon en agudeza vida.
• Histiocytic infiltración de la endocrino organoj. Manifestiĝoj estas la disvolviĝo de diabeto insipidus (soifo, polyuria), metabólica malordo.
• Hydro kaj uteronefroz. Ĉi tiuj simptomoj disvolvi kiel rezulto de kunpremo de histiocytic histo de la renoj kaj ureters.
• La malvenko de la sistemo cardiovascular kaj pulmojn.
• Xanthelasma (graso) sur la palpebroj kaj xanthoma. Neoplasms lokita tuta korpo.

Diagnozo Erdheim sindromo

Suspektato Erdheim-Chester malsano estas malfacila pro ĝia malofta okazo kaj granda nombro de demonstracioj kiuj povas okazi kun aliaj patologías. Plej ofte, oni atentu kombinaĵo de simptomoj kiel ekzemple proptosis kaj doloro en la ostoj, tiel kiel la laŭgrada disvolviĝo de soifo kaj polyuria. Fokusoj de infiltración povas detekti por Rentgenradioj de membroj, kranion. Ankaŭ, kiam la malsano estas ŝajna, la biopsio estas farita korpoj kiuj spertas nenormalaj infiltración. Krome, ĝi prezentis fundus ekzameno, CT kaj MRI de la retroperitoneal spaco. Se efektivigas biopsio cutánea demonstracioj de patologian areoj (xanthomas). Eblas konfirmi la diagnóstico per genetika ekzameno.

Manieroj por trakti malsanon Erdheim

Por komenci terapion devus esti tuj post diagnozo: Erdheim malsano. Traktado de ĉi tiu malsano estas nuntempe reduktita al preskribi "interferon". medicament dozon dependas de la grandeco de fokusoj de infiltración. Ekde ĵus aplikita drogoj "vemurafenib", kiu estas inhibidor de la mutante protooncogene. Krome, depende de la klinikaj, simptoma terapio. Malsano prognozo dependas lia indico de fluo fenomenoj. Exophthalmos kaj la malvenko de la spira sistemo estas konsideritaj malfavoraj signojn.