Kio estas - a sindromo Rokitansky-Otto Küstner? Sindromo Rokitansky-Otto Küstner: kaŭzoj, simptomoj, traktado

Surrogacy permesas infanojn al virinoj por sano kialoj ne povas koncepti infanon sur sia propra. Ilia nombro, laŭ la statistiko, pliigis cxiujare. Unu el la kialoj de la apelacio al la servoj de surogata patrino estas Rokitansky-Otto Küstner sindromo. La kaŭzoj de la malsano, la simptomoj kaj la bazaj metodoj de traktado estos diskutita en ĉi tiu artikolo. Vi ankaŭ lernos ĉu virino kun tiu sindromo havas infanojn.

patología karakteriza

Sindromo Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - malofta ginecológicas malsano. enhavas la nomojn de sciencistoj, kiuj prezentis detalan priskribon de la patología en lia nomo. Ankaŭ en la medicina literaturo estas sinónimos de la malsano: vagina atresia, aplasia de la utero. Tamen, ili ne reflektas ĉiuj malobservoj en la korpo, karakteriza por la sindromo. Aldone, vagina atresia povas okazi pro inflamo aŭ kirurgioj. Ofte, la plena nomo de la malsano por redukti la unuaj du nomojn de sciencistoj aŭ la terminon "MRKH sindromo".

La patología karakterizas por kompleta aŭ parta foresto de la utero, kaj ankaŭ 2/3 de la vagino. En ĉi tiu kazo, estas la plena disvolviĝo de la ovarioj kaj genitales. Ankaŭ stokita duaranga seksa karakterizaĵoj (korpo haroj sur la virina tipo, brusto). Rokitansky-Otto Küstner sindromo estas diagnozita malofte (unu kazo po mil 5. Knabinoj novnaskitoj).

historiaj informoj

La unuaj priskriboj de la malsano datiĝas al 1829 jaro. Germana kuracisto Carl Mayer rimarkis ke vagina aplasia ofte akompanita per diversaj evoluaj anomalioj. Iom poste, en 1838, patologiisto de Aŭstrio Karl von Rokitansky sindromo priskribo aldonis. Li decidis, ke se tiu malsano estas ankaŭ forestas utero, ovarioj sed reteni la kapablon funkcii plene. En 1910, la germana kuracisto germana Kyustner resumis la disponebla informo en la malsano, aldoni sian observoj. La ginekologo priskribita ekzemploj oftaj kombino kun aplasia uterina misformoj reno evoluo. En 1961, Profesoro Zhorzh Hauzer de Svislando proponis, ke la termino "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-sindromo". Sciencisto publikigis sian multnombraj observoj de pacientoj kun tiu diagnozo, kiu atentigis pri la malsimpatieco al viraj hormonoj inter pacientoj. En 1977, Houser unua prezentis priskribon de la atípicos varianto de patologio. Pro la granda kontribuo de sciencistoj, la sindromo estis nomita por esploristoj de kvar nomoj.

Kaŭzoj de malsano

Eĉ en la embria periodo fetal Laid anatomiajn difektojn kiuj karakterizas Otto Küstner-Rokitansky sindromo. Fotoj de infanoj kun tiu diagnozo post naskiĝo ne diferencas de tiuj de iliaj sanaj kunlernantoj. Laŭ Muller teorio, la feto sekso organoj evoluigi dum la dua monato post koncepto. La efiko de negativaj faktoroj en la korpo de graveda tiutempe povas kaŭzi diversajn malsanojn en infanoj. En la okazaĵo de sindromo ankaŭ influas ligilo histo dysplasia feto en kiu la perturbo de ĝia strukturo okazas. Patologia ŝanĝoj konduki al la disvolviĝo de misa organoj, unu demonstracio de kio estas la Otto Küstner-Rokitansky sindromo.

Kio faktoroj influas la aperon de la malsano en la bebo dum gravedeco?

1. Fortaj toxicosis.
2. HIV en la patrino.
3. La danĝero de la abortas.
4. Prenante iuj kuraciloj (kiel corticosteroides).
5. Alkoholo misuzo.

La sindromo ne klasifikita kiel heredaj malsanoj. Tamen, en oportuna kliniko estas kazoj kie la patologio diagnozita pluraj virinoj de la sama familio.

Demonstracioj klinikoj de la malsano

Otto Küstner-Rokitansky sindromo komencas manifesti en pubereco kiam pubereco organismo. La knabinoj grade rondetaj mamoj, ŝanĝante la figuro, estas korpo haro en intima areoj. Prononcita duaranga seksa karakterizaĵoj ne permesas suspektis sanproblemoj. Multaj knabinoj sentas perioda dolorojn en la malalta ventro areon, pezeco en la suba dorso. Tamen, la foresto de menstruo kondukas, por peti al ginekologo. Alia kialo por vizito al specialisto povas esti problemo de intima naturo. Malsukcesaj provoj de amoro ofte rezultigas traŭmato al la perineo aŭ rompo de la veziko. Demonstracio de subevoluo korpoj povas servi kiel rudimenta utero kun nenormalaj kornoj tuboj. Proksimume 40% de la bela sekso MRKH sindromo kombinita kun misformoj de la vojoj sistemo.

klasifiko de malsanoj

Kiel multaj aliaj anomalioj de embria evoluo, Rokitansky-Otto Küstner sindromo havas malsamajn gradojn de severeco. La intenseco de ĉiu el ili estas difinita per la severeco de feta anomalioj. Estas tri formoj de la malsano:

1. Tipaj MRKH sindromo (64% de ĉiuj kazoj). Ĝi karakterizas por aplasia de la utero kaj vagino.
2. Atípicos MRKH sindromo (24% de ĉiuj kazoj). En ĉi tiu malsano, la knabinoj malaperis utero kaj vagino, estas misfunkcio de la ovarios.
3. MURCS-asocio (12% de ĉiuj kazoj). Tiu estas la plej severa formo de la sindromo, kiu estas karakterizita de malordoj listigitaj supre kaj kompletigas eksternorma disvolviĝo de la skeleto.

Formo de la malsano determinas la terapia strategio kaj helpas kuracistoj fari antaŭdiron de reakiro.

metodoj de diagnozo

Kio inspektado estas necesa por konfirmi la sindromo Rokitansky-Otto Küstner? Simptomoj de malsano ne estas la sola kriterio por diagnozo. pacienca ekzameno komenciĝas per vidaj inspektado. En 75% de kazoj, ĝi ne malkaŝis neniun malobservoj, ĉar la duaranga trajtoj respondas al normoj. Tiam, ĉekon sur la ginecológicas seĝo. La knabinoj kun la himeno diagnozo estas efektivigita per sondado. Por tipa mallonga vagino sindromo (ĝis 2 cm), kiu ne estas la fino de la cerviko kanalon. Alia diagnoza opcio estas rectal ekzameno, dum kiuj la kuracisto sondas Falopio kaj kavo uterina. Tiu metodo ebligas taksi la gradon de formado de organoj.

Regula mezurado de temperaturo basal helpas determini la fazo de la ciklo menstrual por konfirmi la plena operacio de la ovarios. Krome, la kuracisto preskribas sango testoj por hormonojn, MRI kaj pélvica ultrasonido. En aparte gravaj kazoj povas postuli laparoscopic diagnozo.

Metodoj de traktado

Estas nur unu vojo por kuraci Rokitansky-Otto Küstner sindromo - intima plasto. Operacio en la formado de la vagino nomita colpopoiesis al ŝia zorgo kuracistoj estas recurrido al la XIX jarcento. Komence, la operacio uzata por trakti virinojn kun konservita utero funkcioj. En ĉi tiuj pacientoj la sango ne venas de la korpo, kaj iom post iom amasigis en la kavo abdominal. Rezulte, ili estis diagnozitaj kun neoplásica procezoj, kiu estis akompanitaj de severa doloro kaj diversaj komplikaĵoj.

Nuntempe tenante colpopoiesis dumaniere:

1. Ekspansio de la vagino kun helpo de inflable balono. La operacio prenas longan tempon. Pli efektivigo eblas nur se la vagina longo ne malpli ol 4 cm.
2. Formado neovaginy parton de la sigmoideas dupunkto aŭ haŭto de la abdomeno. Modernaj teknologioj permesas korekti la difektojn sen abdominales incisiones - laparoscopically. Kuracistoj ofte preferas tiun metodon, la formado de artefarita vagino.

La ideala aĝo por colpopoiesis estas la periodo de 16 ĝis 21 jaroj. Ĉi-foje, la fina maduración de la organismo. La sola celo de la vagina plasto - ebligi virinojn ĝui plenan seksa vivo. Por malhelpi lian imperforate ne forlasi regula sekso, periode pasas bougienage procedo.

Komplikaĵoj post kirurgio

Kiuj estas la komplikaĵoj post kirurgio povas renkonti pacientoj kun diagnozo de "Rokitansky-Otto Küstner sindromo"? Traktado de la malsano estas foje akompanita per ajna adversaj konsekvencoj. Colpopoiesis - tio estas grava operacio. Kiel kun ajna alia formo de kirurgio, estas ebla la disvolviĝo de komplikaĵoj. Inter ili, la plej ofta estas la sepsis kaj peritonitis. Ankaŭ, multaj pacientoj post kurso de traktado, la kuracistoj diagnozis fandado neovagina muroj. Tiu patologio evoluas pro manko de regula seksa vivo. Tial, kuracistoj forte rekomendas ke virinoj ne neglekti sekso.

Prognozo post reakiro

Ŝanĝoj en la korpo, kiuj okazas en virinoj kun diagnozo de "Rokitansky-Otto Küstner sindromo" ne permesas realigi reprodukta funkcio en natura vojo. Tamen, modernaj metodoj de FIV kaj surrogacy helpo tiaj pacientoj havas biologian infanoj. Sciencistoj ĵus anoncis pozitivaj rezultoj de donante utero transplantas operacioj. Post momento, eble, transplantas de la korpo helpos virinojn kun tiu insida malsano arope porti infanojn.

Infertilidad kaj sindromo Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Ĉu mi povas havi infanojn kun tiu malsano? Tiu demando ekestas de la multaj virinoj, kiuj frontas la patología. Pli aŭ malpli frue, ĉiu el ili volas provi pri la rolo de la patrino. Plej virinoj kun tiu sindromo povas elteni infano. Se la ovarioj estas funkcianta normale, do spertuloj sugestas pacientoj sin turni al la servoj de surogata patrino. En ĉi tiu kazo la bebo gravediĝis?

En la unua fazo de surogata patrino programon kaj la malsana virino estas preskribita hormonaj medikamentoj. La uzo de drogoj ene de certa periodo permesas sinkronigi ilia menstrua cikloj. Tiam la virina ovo sindromo MRKH artefarite inseminated kun spermo de sia edzo. Ene de kelkaj tagoj de ilia "kreskis" en duona kiu imitas la ecojn de la kornoj tuboj. Post tri tagoj, spertuloj komencas antaŭ-enplantado preparado: determini la sekson de la embrio, la ĉeesto de kromosomoj difektoj kaj heredaj malsanoj. En la kvina tago originis embrio estas trapasita en la utero de surogata patrino. En iuj kazoj, duobla podsazhivanie, ekzemple, en la tria kaj kvina tago.

La nombro de embrioj transdonita povas varii dependante de la kvalito de la genetika materialo, aĝo de la paciento. Al peto de la virino, la neuzitaj ovo sperti criopreservación procedo. Rezulte de ĉi tiu koncepto en la mondon en 9 monatoj ekzistas sana bebo. Tamen, ĉi tiu procedo havas ambaŭ subtenantoj kaj oponantoj.

Aparte konsideru surrogacy. En multaj klinikoj specialigitaj estas la tiel nomata virina bazo, kiu pretas disponigi similan servon. Kutime ĝi estas juna, sana knabinoj. Unu el la kialoj de la recurrir al tia kliniko estas sindromo Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Fotoj estonteco surogato patrinoj ankaŭ povas trovi en ĉi tiu datumbazo. La tuta procezo, de la elekto de potenciala biomamy kaj finante gravedeco, kontrolo centro kontrolistoj. Do ĝi estas plej bone kontakti la fakuloj, kaj ne partopreni en la serĉo por mem. Nur tiel povas resti memcerta en la estonteco sano de via bebo.

Resume

Sindromo Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - estas genetika malsano karakterizita de foresto aŭ hipoplasia de la utero kaj vagino. Multaj knabinoj antaux pubereco eĉ ne scias pri sanproblemoj. Amenorrea kaŭzas ilin vidi ginekologo. Estis ĉe ricevo ĉe la sperta ili unue fariĝis konscia pri la ekzisto de tia sindromo. Unuflanke, ĝi estas tipa por maldevelopment de la utero kaj vagino, kaj aliflanke - la ĉeesto de duaranga seksa karakterizaĵojn. Hodiaŭ, ekzistas pluraj traktado ebloj por malsanoj. Ĉiuj ili estas daŭre plibonigataj kaj kiun suplementu. La terapio de la malsano estas forigi la difekto de intima plastoj. Rezulte, la paciento povas forigi la psikologia kaj fiziologia problemoj, ĝui la vivon kaj eĉ havas infanojn. Koncerne al la lasta punkto, ĝi postulas asistadon de surogata patrino.