Ebstein la Anomalio: Kialoj, Simptomoj, Diagnozo, Traktado

Unu el maloftaj koro difektoj estas Ebstein la anomalio. Estas malsano congénita en kiu la tricuspid koro valvo estas proponita en la ventrículo dekstra, kvankam ĝi devas esti sur la limo inter la aurículas kaj la ventrículos. Estas signife pli malalta sango fluo.

anatomiajn trajtojn

Ebstein la anomalio kondukas al tio, ke la kavo de la ventrículo dekstra iĝas pli malgrandaj, kaj la dekstra atrio - pli ol la normo. Klapo valvo ankaŭ malsamas. Ili povas esti nedece evoluintaj aŭ delokitoj. Ĝi interrompis la evoluon kaj ĉiuj akordaj kaj muskola sistemo, kiu pelas la tricuspid aparato.

Pro la malgranda grandeco de la ventrículo dekstra de ĝi elsendas malpli kvanto de sango. Kaj la kresko de grandeco de la dekstra atrio pro la fakto, ke ĝi ricevas parton de la vejna sango.

En multaj pacientoj kun Ebstein la anomalion kaj diagnozita kun aŭdilo septal difekto kaj patenta foramen ovale. Tiu kroma difekto por multaj estas vivo-ŝparado. Tra septal difekto de la homplena dekstra atrio shunt okazas. Vera, la vejna sango en la maldekstra atrio estas miksita kun arterial. Tiu kaŭzas oksigeno malsato de histoj kaj organoj.

La kaŭzoj de la malsano

Malpli ol 1% de homoj kun congénita kormalsano diagnozita Ebstein la anomalio. Kialoj por ĝia disvolviĝo ne povis determini precize. Laŭ supozoj, ĝi aperas pro genetika anomalioj. Ankaŭ, en unu versio, por tia evoluo de la koro muskolo povas rezultigi akcepto dum gravedeco preparojn enhavantaj litio salo.

Akompanita de malsano congénita en 50% de kazoj de aŭdilo septal difekto. En aliaj kazoj, estas malobservo de ritmo. Kompreni kial ekzistas iuj kombino de koro difektoj, kuracistoj ankoraŭ ne sukcesis.

Eblaj variantoj de la malsano

Ebstein la anomalio estas kritika congénita kormalsano. Ĝi okazas en ambaŭ knabojn kaj knabinojn egale. Malsano kurson kaj prognozo dependos de la grado de deformación de la tricuspid valvo. Ankaŭ grava fisiopatológico ŝanĝoj kiuj okazis en la dekstra atrio kaj ventrículo.

En iuj kazoj, la difekto en materialo rompo de la feta cirkulado. Ekzistas koro fiasko, hydrops evoluas, kaj en 27% de kazoj okazas en la utero morto de infano. Kun profunda patología post la naskiĝo de beboj mortas ene de la unua monato de vivo. Laŭ statistiko, tiu estas proksimume 25% de ĉiuj infanoj kun Ebstein la anomalio detektita. La diagnozo de gravedeco povas esti instalita eĉ en la 20-a semajno.

Pri 68% de infanoj kun ĉi tiu malordo morti antaŭ ses monatoj, kaj ĝis 5 jaroj - 64% de la infanoj. Ĉi tiu grupo inkluzivas beboj kiuj havas la funkcion de la tricuspid valvo kaj la ventrículo dekstra estas kontentiga. Ili mortas plejparte pro progresemaj cardíaca kaj arritmias.

La klasifiko de specoj de malsano

Fakuloj identigi plurajn etapojn de la malsano, nomata Ebstein la anomalio. La simptomoj dependos de kiel granda koro fiasko. La plej malofta estas la asintomáticos scenejo. Tiaj pacientoj eble ne eĉ suspektas de patología kaj porti normalan vivon. Ili portas bona ekzerco.

En la dua stadio demonstracio kliniko prononcita. Tiu anomalio aperas en infanaĝo kaj prenas forte sufiĉe. Aparte reakiris paŝojn de:

- II a - ĝi estas karakterizita de la foresto de arritmias cardíacas;

- II de b - atakoj estas oftaj.

La tria stadio estas nomata la periodo de persista descompensación. Ĝi estas diagnozita kiam la korpo estas nekapabla kompensi la aktiveco de la koro de iu servo-mekanismo.

La pentraĵon clínico de la malsano

Ĉe naskiĝo, infanojn kun Ebstein la anomalio karakterizita de cianosis. Cianosis post 2-3 monatoj de vivo estas reduktita pro la fakto ke la pulmonar rezisto vascular estas reduktita. Sed en infanoj kun malgravaj mankoj en kora vando pliigas la riskon de morto pro komplikaĵoj de cianosis kaj progresema koro fiasko.

En infanoj kun Ebstein la anomalio estas ofte observita tiuj signoj:

- manko de spiro eĉ je ripozo periodo;

- edemo, kiu povas esti vidita sur la gamboj;

- laciĝo, speciale notinde fizika ekzercado;

- koron ritmo malordo;

- cianosis de la haŭto kaj lipoj.

Cianosis aperas en infanoj antaŭ simptomoj de koro fiasko. Pli malnovaj infanoj povas plendi de ripetiĝantaj atakoj de takikardio.

diagnozo de la malsano

En iuj kazoj, la malsano estas determinita dum gravedeco aŭ baldaŭ post naskiĝo en la hospitalo. Ekzistas pluraj karakterizaj trajtoj, kiujn la kuracisto povas suspekti ke infano Ebstein la anomalio. Diagnozo inkludas auscultación, brusto radiografaĵo, Echocardiography, EKG. Ĉiuj de ĉi tiuj metodoj en kombinaĵo ebligi precizajn diagnozo.

Auscultación kuracisto povas aŭdi distingan ritmo, ĝi povas esti tri- aŭ kvar-obla. Li sufokas la kvieta altaj sistólica murmuro de tricuspid akra. Krome, prononcita estas la divido de la dua tono, ĝi ne ŝanĝas dum spirado. Ĉe la supro de la maldekstra rando de la sternumo estu aŭdis mezodiastolichesky trankvila grinca bruo.

La radiografaĵo bildigita plibonigita kora ombro, tio estas pro signifa kresko en la ĝustan atrium. Pulmonar vascular mastro kutime pala. Koro ofte prenas la formon de sfero.

Ŝanĝoj observita en la ECG. En la ECG montras signojn montrante hipertrofio de la dekstra atrio, la PQ intervalo estas plilongigita, kaj estas tuta aŭ parta blokado de dekstra pakaĵo branĉo bloko trabo.

En Echocardiography povas vidi la larĝa malfermo de la tricuspid valvo. Septal frapeto estas emata al la supro.

La taktikoj en anomalioj congénitas

Post la diagnozo kaj determini la gradon de detruo estas selektita traktado. Kompreneble, tiaj pacientoj bezonas kirurgian intervenon. La sola escepto estas ke malgranda grupo de pacientoj kun Ebstein la anomalio estas asintomáticos.

Traktado estas efektivigita laŭ aliaj rilataj temoj. Se paciento kutime postvivis infanaĝo, la operacio povas esti prokrastita ĝis tia tempo ĝis estas prononcita simptomoj de koro fiasko.

Ĉiuj infanoj kun ĉi tiu problemo devas spekti pediátricos kardiologo kiu specialiĝas congénita kormalsano. Kaj lia statuso devus esti kontrolataj kora kirurgoj.

Se la pacientoj esprimis redukto en pulmonar sango fluo kaj estas signoj de koro fiasko, la infuzaĵo nomumita ionotropic drogoj prostogladinov grupoj E. Ankaŭ montrita tenante la korekto de acidosis metabólica. Tia traktado povas pliigi cardiaco eligo kaj redukti ventricular maldekstra compresión de la etendita brako flanko.

En kazoj kie estas takikardio, estas necese realigi specialan traktadon antiarrhythmics.

Indikoj por kirurgio

En la periodo neonatal provi ne fari la operacion. Sed estas necese en kazoj kie la dekstra ventricular dysplasia estas prononcita kaj estas akompanita de perturboj de antegrade sango fluo en la pulmo kanalon. Samtempe ekzistas akra vastiĝo de la dekstra koro kaj la samtempaj kunpremo de la ventrículo maldekstra.

Por relativa contraindicaciones inkludas aĝo de 4-5 jaroj. Sed, se necese, fari la operacion kaj ĵus naskitaj. Ĝi ankaŭ ne prezentis kirurgio kaj tiuj, kiuj komenciĝis organika neinversigeblaj ŝanĝoj en la internaj organoj.

Pacientoj kiuj Ebstein la anomalio estis malkovrita, neniu operacioj povas vivi al mezumo de 20 jaroj. Ilia morto estas kutime subita. Ĝi okazas pro ventricular fibrillation de la koro.

la operacio

Nur tra kirurgio povas tute korekti la situacion. En ĉi tiu kazo, kuracistoj rekomendas se eblas fari tion ĉe pli malnovaj aĝo pro tro malgranda koro grandeco en infanaĝo.

La operacio estas farita malferma-koro kirurgio, por ĝia ebloj organizi la procezon de cardiopulmonar pretervojo. Troo sutured parto de la dekstra atrio kaj tricuspid valvo kudroj leviĝas al pozicio kiu estas proksima al normala. En kazoj kie tio ne eblas, ĝi estas forigita kaj anstataŭigita kun protezo. Tiu ebligas al vi forgesi pri la fakto ke la paciento havis Ebstein la anomalio. En plenkreskaj pacientoj povas konduki protezo, sed infanoj sub 15 jaroj konsiston plasto valvo.

La morteco dum operacioj ne superas 2-5%. La probablo de morto dependas de la sperto de koro kirurgo kaj el malvirto gravito. Preskaŭ 90% de pacientoj en la kurso de la jaro povas reveni al normala vivo.

Aparta atento estu donata al tiaj pacientoj Anesthesiologists. Ja postulas specialan alproksimiĝo al pacientoj kiuj Ebstein la anomalio. Trajtoj de anestezo estu konata al la kuracisto. Ĝi devus konsideri ke premi en tiuj pacientoj povas esti malstabila. Sekve, la anesthesiologist monitoras sian pacientoj kaj post kirurgio.

specoj de dentaduras postizas

Plejofte, por decidi kiel estos realigita la operacio, eblas nur kiam la paciento estas jam sur la mastruma tablo. Se eblas teni la valvo plasty, prefero estas donita al ĉi tiu elekto. Sed estas situacioj kiam la protezo estas bezonata en pacientoj kiuj havas Ebstein la anomalio. Tiel nomata artefarita valvo, kiu aspektas kiel ringo, zonita per sinteza kuseno. Interne ĝi estas mekanismo kiu povas malfermi kaj fermi tiel nomata pordo. Ĝi povas esti mekanika aŭ biologia. La unua personigo estas farita de titanio alojo, kaj la dua povas esti farita de valvo de porko aŭ homaj kora histo ĉemizoj.

Kiam vi instali mekanika valvo paciento devas konstante trinki kuracilojn, sango thinners, sed adhero funkcii povas daŭri pli longe. Biologia aparato estas malpli fortika.