Funkcioj peroxisome. Sindromo de Zellweger

Hodiaŭ ni sugestas, ke vi konsideras la funkcion de peroxisomoj. Kian signifon ili havas en la ĉelo? Ni ankaŭ atentos pri kio malsanoj povas esti detektitaj per la helpo de ĉi tiu organelo.

Jam de la antaŭparolo ĝi klaras, ke peroxisomoj estas ĉeloj organelles. La ĉelo, siavice, estas parto de nekredeble kompleksa konstruisto de ĉio, kio ĉirkaŭas nin. Eĉ persono konsistas el ĉeloj, kiuj havas tre grandan nombron. Ĉelo konsistas el eĉ pli malgrandaj partoj, sed ili permesas ĝin konduki sendependan vivmanieron, tio estas, por kunigi kaj krei kompleksajn strukturojn ne necesas. Ekzemplo de tio estas la plej simplaj unikelulaj infaninoj, kiujn vi probable aŭdis pri en biologiaj klasoj en la lernejo.

Antaŭ ol ni listigas kaj karakterizas la funkciojn de peroxisomoj, ni devas kompreni, kio ĝi estas, kaj kiel ili estas aranĝitaj.

Peroxisomoj

Ĉi tiuj organeluloj aspektas kiel etaj vakuuloj, ilia grandeco ne atingas 1,5 mikronojn. Peroxisomoj estas ĉirkaŭitaj de maldika membrano, kaj ĝi apartigas mikrogranulojn lokigitajn interne, de la interna medio de la tuta ĉelo. Kion ni povas detekti en la organoid? Estas kerno, ĝi estas ankaŭ nomita la nucleoid. Ankaŭ estas grave kompreni, ke ĉi tiu parto de la peroksomo havas nenion rilatanta kun la nuklea strukturo aŭ la bakteriaj nucleoidoj. Ne konfuzas ĉi tiujn konceptojn. Ĝi ofte okazas, ke strukturoj en la nucleoideca zono similas kristalojn. Ili estas formitaj de fibriloj kaj tuboj. La kerno de ĉi tiu organelo estas apartigita de la peroksomo, interne ĝi enhavas urate oxidase. Ĉi tiu estas unu el la enzimoj. Nun ni sugestas konsiderante la funkciojn de peroxisomoj en ĉelo. Sed antaŭ ĉi tio, ni konsideros la strukturon pli detale.

Strukturo

Nun ni diros al vi, ke ni ankaŭ konsideros perceptojn, strukturojn kaj funkciojn (tablo). Por komencantoj, ni donos vidan helpon en la formo de tablo. Tuj poste, ni detalos la strukturon kaj funkciojn de peroxisome. La tablo povas esti kreita de ni, sed sufiĉas noti, ke la peroksomo konsistas el matrico kaj nucleotido.

Matrix peroxisome enhavas 15 enzimojn. Ni analizu tion. Lasu nin unuopa el la plej gravaj el ili:

• Peroxidasa;
• Catalase;
• Oxidasa;
• Uratroxidase.

Kaj kia funkcio la nucleotido efektivigas? Lia rolo estas kondensi la samajn enzimojn. Ni rigardu la vojon de peraxis formado. Ili forpuŝas de EPS, do ni povas konstati, ke la areo de produktado de ĉi tiu organoido estas EPS. Enzimoj estas formitaj en:

• EPS;
• Halopolasmo.

Ĉi tie ankaŭ estas grave klarigi, ke la membrano estas maldika, sed ĝi ne permesas penetri eĉ al jonoj kaj malaltaj molekulaj substratoj. Nun ni povas konsideri la funkcion de peroxisomoj. Tuj fari rezervon, ĉi tiu organoido estas tre grava por la ĉelo.

Funkcioj

La funkcioj de peroxisomoj estas la jenaj:

• Oxidado de organikaj substancoj;
• Oksidado de grasaj acidoj;
• Biosíntesis de plasmalogeno;
• Biosíntesis de isoprenoides en bestoj;
• Biosíntesis de kolesterolo;
• Lokaligo de proteino NDR2;
• Reguligo de sistema inflamo;
• Helpo en la spirado en plantaj ĉeloj kaj tiel plu.

Ĉi tiu listo povas daŭri tre longan tempon, ĉar iuj funkcioj ankoraŭ ne studis ĝis nun. Nun ni sugestas iom pli da parolado pri protekta sintezo. Gravas scii, ke ĉi tiuj organoj ne enhavas tiajn partojn kiel:

• ADN;
• Ribosomoj.

Procedante de ĉi tio, protekta sintezo okazas en la kerno. Poste venas la importado de peroxisomoj en la internan mezon. Kiel estas la importado de la kerno? Per la partopreno de la signalo C-fina stacio. La sekvenco de ĉi tiu adreso estas tre mallonga, konsistas el 3 aminoaciaj restaĵoj.

Signifeco por klinika ekzameno

Ni ekzamenis en la sekcio supre, kies funkcio peroxisomoj plenumas. Nun iom pri la klinika celo de ĉi tiuj organeluloj. Nun parolu iom pri la malsano nomata sindromo de Zellweger. Ĉi tio estas sufiĉe grava malsano, kaŭzita de malobservo pri la importado de proteinoj. Sekve, peroxisomoj estas malplenaj, en la ĉelo kaj en la tuta korpo, malkaŝas akra insuficiencia de ĉi tiuj organeluloj. Homoj, kiuj suferas pro ĉi tiuj malordoj, travivas malfacilaĵojn kun la laboro de iuj gravaj organoj, inkluzive:

• La cerbo;
• Hepato;
• Reno

Infanoj, kiuj naskiĝas kun ĉi tiu sindromo, ne povas longe vivi kaj devigas lasi nian lumon post tre mallonga tempo. Ĉi tiu malsano estas asociita kun mutacio de ĉi tiu organoido. Ankaŭ estas malpli eblaj formoj de malsano.