Papilio sindromo: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), aŭ kiel oni nomas, papilio sindromo - tio estas tre malofta heredis malordo. Ĉi tiuj infanoj estas nomataj infanoj kun papilioj. Se ĉi tiu nomo vi havas iun interesa asocioj, la malsano mem ne estetike agrablaj. Fakte, pacientoj kun epidermolysis bullosa finas siajn tutajn vivojn en doloran punon. La kialo - ilian haŭton, delikata kiel papilio flugiloj.

Bedaŭrinde, la malsano estas "papilio sindromo" ne povas esti malinfektita. Ĉar ĝi estas profunde enkonstruita en la genetika nivelo. Tiaj infanoj bezonas specialan zorgon: tute mola medio, vestaĵoj kaj ŝuoj. En Rusio, tiu nekuracebla malsano ne eĉ aperis en la listo de la plej maloftaj malsanoj. Tamen, estas speciala fondaĵo por helpi infanojn Butterfly "Bela."

Ĉiujare multe da mono estas donacita al la fondaĵo, por iel helpi infanojn, kiuj havas malsanon "papilio sindromo". Fotoj de pacientoj povas vidi en ĉi tiu artikolo, kaj en la scienca medicina literaturo. Sed informo en epidermolysis bullosa ne ricevis taŭga dissendo en Rusio kaj KSŜ landoj.

Malsano "papilio sindromo" estas nekonata al la ĝenerala publiko. Malmultaj povas prononci lian komplika nomo - epidermolysis bullosa. Tamen, ĉi tiuj infanoj havas ĉie Rusio kaj KSŜ landoj. Ĉiu el la pacientoj kun la sama problemo: loka kuracistoj ne scias, kiel ili faras, la diagnozo estas "proksimume", kaj ne ĉiam fidelaj al la specoj de la malsano. Kaj kelkfoje lia patrino eĉ kaŝi tiujn infanojn, kiuj kondukas al ilia morto pro nepropra zorgo.

papilio sindromo estas karakterizita de la apero de la homa haŭto senpripense bobelo. Depende de la bobeloj estas la jenaj specoj de Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Simpla. Estas formita sur la supraj areoj de la haŭto. La haŭto densa sur la palmoj kaj plandoj de la piedoj. Bobeloj povas formi eĉ en la buŝon.
2. Limo. Ĝi aperas sur la dermaj-epidermaj krucvojo. En severa malsano bobeloj povas aperi sur la muroj de la ezofago, intestoj kaj Genitourinario urinarias.
3. Dystrophic. Bobeloj aperi sur la genuoj, manoj, kubutoj, mukozoj, povas tuŝi la ezofago, kaŭzi problemojn de kresko kaj nutrado. Tiu tipo karakterizas ankaŭ por fandado de fingroj kaj piedfingroj.

Sindromo papilio - la rezulto de nepropra formado de la proteino en la haŭto, aŭ lia foresto. Ankaŭ kaŭzo de la malsano povas esti spontaneaj geno mutacio.

Ĉe naskiĝo, la haŭto de malsana infano glitinte, kiel la haŭto de serpento. Kompreneble, ĉi tiu kaŭzas ŝokon reago en la patrino. Multaj simple rifuzas malsanaj infanoj estas ankoraŭ en la patrineco hospitala sekcio. Sed la ŝanco de postvivado de la infano kun la malsano epidermolysis bullosa en infanaj hejmo estas preskaŭ nulo. La plej multaj el la infanoj mortis en la malĝusta zorgo. Ja tiuj infanoj devas tre zorge pritrakti.

La plej malfacila periodo en pacientoj - tio estas la aĝo ĝis 3 jaroj. Iom post iom, kun la dekstra prizorgo, haŭto coarsens. Malgranda infanoj kiam provas rampi tutan senhaŭtigita genuoj kaj manoj. Haŭto ampolojn kaj ŝeloj for, kaŭzante severan doloron. Tiaj infanoj ne povas eĉ skui manojn kiel ordinara persono. Kun kreskanta supre, ili iom post iom lernas por protekti. En la aĝo de 3 jaroj de vivo fariĝas pli facila.

Tamen, pacientoj kun severa formo de Epidermolysis Bullosa ĉiutaga spertas severan doloron kaj prurito, kiu ne helpos eĉ antihistamínicos. Krome, cxiu tria tago, oni devas elteni la necesajn kaj dolora aderezos. Ĉi tiuj infanoj, kiel ĉiuj aliaj malsanaj fina stacioj, estas speciala. Ili havas nekredeblan okuloj, probable el tiu neeltenebla doloro, ni ne povas kompreni.