Vascular misformo: kaŭzoj, simptomoj, diagnozo kaj kuracado

Se en la procezo de disvolviĝo embrionario estas interrompita la formado de la cirkulada sistemo, la angia misformo estas formita. Jen malĝustan ligon de la vejnoj kaj arterioj, kiu manifestas sin en la adolescencia. Ĉiu komencas kun kapdoloroj, migrenoj kaj decomisos. En severaj kazoj, infanoj havas decomisos.

difinon

angia strukturo diferencas tra la cirkulada sistemo. Iuj estas pli dikaj, kelkaj estas muskola muro, iuj havas valvojn, sed ili estas ĉiuj konektitaj inter oni en aparta sekvenco. Se ial la establita karaktero de la vico estas rompita, la konglomeraĵoj formiĝas malsimpla vazoj, nomita misformoj.

Tipe, ĉi congénita malordo de nekonata kaŭzo. Ili loĝas en dek naŭ el cent mil novnaskitoj ĉiujare. Povas kaŭzi misformo ŝteli sindromo, kunpremi la mjelo kaj cerbo histo, por formi la aorto kaj kaŭzi apopleksion kaj hemorragia meninges. Plej ofte komplikaĵoj okazas je matura aĝo, post kvardek jaroj.

klasado

Ekzistas pluraj formoj kiujn povas preni vaskula misformo. Por ilia sistematización uzo adoptita en 1996 la usona klasifiko ISSVA. Lia baza diferenco de aliaj klasifikoj - la apartigo de ĉiuj anomalioj en tumoroj kaj misformoj.

1. Vascular tumoroj:
   - infana hemangioma (aperas en infanaĝo);
   - congénita hemangioma;
   - buloplenaj hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - akirita de la tumoro.
2. misformoj:
   - capilar (telangiectasias, angoikeratomy);
   - venosa (sporadaj, glomangioma, Mafuchchi sindromo);
   - ganglioj;
   - arteria;
   - arteriovenosa;
   - kombinitaj.

Misformo de vejnoj

Venosa misformo estas eksternorma disvolviĝo de vejno, sekvita de sia patologian etendo. Estas la plej komuna inter ĉiuj specoj de misformoj. Tiu malsano estas congénita, sed povas manifesti en infanaĝo kaj en la plenaĝa aĝo. Ŝanĝi la lokon de la vazoj povas esti io: nervoza sistémica, internaj organoj, haŭto, ostoj aŭ muskoloj.

Venosa misformoj povas esti sur la surfaco aŭ en la korpo kuŝas dikaj esti izolitaj aŭ streĉado en pluraj korpopartoj. Krome, la pli proksima ili estas situantaj al la haŭto surfaco, des pli saturita la koloro gajno.

Pro la nekutima formo kaj koloro povas esti konfuzita kun Hemangiomas. Por diferencialaj diagnozo tute malpeza premo al la modifita parton. Misformoj estas mola kaj facile ŝanĝi koloro. En kazo de apero de eksternormaj angioj profunde en la homa korpo ekstere patología ne estas montrata.

Kune kun la infano kresko kaj pliigita misformo, sed sub la influo de ellasilon faktoroj, kiel ekzemple kirurgio, traŭmato, infekto, hormona drogoj, gravedeco aŭ menopaŭzo, spertis rapidan ekspansiema kresko de angioj.

Chiari misformo

Ĉi vascular misformo, kiu estas karakterizita per malaltaj cerebeloso tonsiloj. La malsano estas priskribita en la malfrua deknaŭa jarcento aŭstra kuracisto Hans Chiari, en kies honoro kaj estis nomita la fenomeno. Li identigis kelkaj el la plej komunaj tipoj de ĉi tiu anomalio. Pro la malalta loko tonsilo malhelpi fluidan elfluo de la cerbo al la medolo ŝnuron, ĝi kreas pliigita premo intracraneal kaj ĝi provokas la evoluo de hidrocefalia.

Chiari misformo tipo priskribas la movon cerebeloso tonsiloj malsupren kaj puŝante ilin tra la foramen magnum. Tiu aranĝo kaŭzas la ekspansio de la medolo kanalo, kiu clínicamente manifestas dum pubereco. La plej komunaj simptomoj estas kapdoloro, tinnitus, malfirma kiam marŝante, diplopia, difektita artikulacio, glutante problemojn, kaj foje vomado. Por adoleskantoj karakterizita de malpliigis doloro kaj temperaturo sentiveco en la supra duono de la korpo kaj membroj.

Chiari misformo dua tipo evoluas se pliigis grandeco foramen. En ĉi tiu kazo, la cerebeloso tonsiloj ne fali kaj fali en ĝin. Ĉi tio kondukas al kunpremo de la medolo espinal kaj cerebelo respektive. Samtempe eblas simptomojn de fluida reteno en la cerbo, koro difektoj, rompo de embria tracto digestivo kaj urogenital sistemo.

mjelo

Misformo de la medolo espinal - estas malofta malsano kiu gvidas al progresema myelopathy. Arteriovenosa misformoj preferas posicionado inter la folioj aŭ malmola ŝelo kuŝas sur la surfaco dorsal de la cerbo en la torácica aŭ lumba vertebraro. La plej ofta patologio estas komuna en plenaĝaj viroj.

La malsano similas al la simptomoj de multnombra sklerozo kaj povas eniri neurólogo iluzia. Al akra difekto okazas post rompo de angioj kaj sanganta en la spaco subaracnoideo. Pacientoj estas observita malordoj sentema kaj motoro lokoj, ĉesigoj de la pelva organoj. Se aliĝas cortical simptomoj, la malsano iĝas pli kiel ALS (flanka sklerozo amiotrófica).

Se la paciento plendas karakterizaĵon de du malsamaj neurológicos malordoj, la kuracisto devas suspekti vascular misformo kaj realigi inspección vida de la vertebraro. La signoj de esti ŝanĝita vascular lipoma kaj estas areoj de pliigita pigmentación. Tia persono devas esti sendita al la magneta resono aŭ komputilizita myelography. Ĉi tio permesos kontroli la diagnozo.

simptomoj

Vascular misformo aspektas kiel tempo bombo aŭ pistolon kun la martelo klinis en la manoj de infano - neniu scias kiam katastrofo komencos. Malgraŭ tio, ke la malsano estas congénita anomalio, komencas manifesti multe poste. Estas du tipoj de fluo vascular misformoj:

- sanganta (70% de kazoj);
- malsaĝan (en la ceteraj 30%).

Neniu el la opcioj ne estas konsiderita alloga por persono kun ĉi tiu diagnozo. En la kazo de hemorrágica fluo la paciento havas altan sangopremon kaj la angia unuo estas malgranda kaj situas en la kolo. La duono de homoj kun hemorrágica apopleksio okazas tipo de misformo kondukanta al la malkapablo aŭ morto. La risko de sangado pliigas kun aĝo, kaj virinoj kroman faktoro estas gravedeco kaj akuŝo.

Se persono sukcese movis la unua streko, tiam kun probablo 1: 3 dum la jaro estos re-sanganta. Kaj poste tria. Bedaŭrinde, post tri epizodoj, malmultaj postvivi. Proksimume duono de pacientoj esti komplikita formoj formi intracraneal hemorragias, hematomoj aŭ miksitaj podobolochechnyh tamponade kaj cerbo ventrículos.

La dua eblo estas granda fluo, kiu kuŝas profunde en la ŝelo cerebral vascular misformo. Lia simptomoj estas tre tipa:

- konvulsia preteco aŭ la ĉeesto de epileptiform atakoj;
- severa kapdoloroj;
- la ĉeesto de deficito simptomoj similaj al tumoro cerebral.

sinkopo

Preskaŭ ĉiuj homoj kun angia misformoj situas en la cerbo, pli aŭ malpli frue aperos sinkopo (kio estas, sinkopo). Ĉi tio estas pro provizora malkresko en la cerba cirkulado. Dum sinkopo paciento estas pala, kovrita de malvarma ŝvito, kaj liaj manoj kaj piedoj estis malvarmaj, malforta pulso kaj malprofunda spirado. La atako daŭris ĉirkaŭ dudek sekundoj, kaj je sia fino la paciento ne memoras nenion.

Ĉiujare ekzistas pli ol duonmilionon da novaj kazoj de sinkopo, kaj nur malgranda parto el ili havas klaran kaŭzo-kaj-efekto. Sinkopo povas esti kaŭzita de troa stimulo de la carotídeo sinus, trigeminal neŭralgio aŭ glossopharyngeal nervo, reguligo de aŭtonom insuficiencia nerva sistemo, koro ritmo tumultoj kaj, kompreneble, vaskulaj misformoj. Eksternorma arterioj kaj vejnoj provizi manovrado de sango kaj akceli lian fluo. Rezulte, la cerbo ne ricevas sufiĉan nutradon, kio montrigxis malordoj de konscio.

komplikaĵoj

Eĉ antaŭ la misformo manifesti clínicamente en homoj estas kaŝita evoluigos neinversigebla patologian fenomenoj. Ĉi tio estas pro hipóxico cerbo histo porcio, ĝi distrofia kaj mortas. Depende de la loko de la areo tuŝita observas karakteriza fokusa simptomoj (parolado anormalidades, irmaniero, libervolaj movadoj, inteligenteco kaj t. N.) eblas esti frenezas decomisos.

Severaj komplikaĵoj komenci jam en la plenaĝa aĝo. Eksternorma angioj havas maldikaj muroj kaj estas pli inklinaj al frakturoj, do pacientoj kun misformoj pli komuna isquémica strekoj. Grandaj konglomeraĵoj arterioj kaj vejnoj kunpremi la histo ĉirkaŭ ili, kaŭzante hidrocefalia. La plej danĝera estas hemoragio pro rompo de pluraj ŝipoj. Ĝi povas aŭ havi mortigajn konsekvencojn, kaj fini kun malgranda aŭ neniu konsekvencojn. Tute dependas de la nombro de fluis sango. Hemorrágica apopleksio estas multe malpli promesplena perspektivo kaj eble ripetas super tempo.

diagnozo

Komenca neurológicos ekzameno ne malkaŝi ajnan anormalidades en homoj kun angia misformoj. Ĝi kutime postulas notante kaj tre plena ekzameno identigi malobservoj. Se la paciento plendas oftaj severaj kapdoloroj, tremoj, perioda perturboj de konscio kaj difektita vizio aŭ marŝante, ĝi estas ŝanco por sendi lin konduki neuroimaging. Simple dirite, komputilo aŭ magneta resono de la cerbo.

La plej detala kaj preciza angia strukturo montras kontraston angiografía. Por ĉi paciento en la komuna carotídeo arterio estis injektita radiopaque likva kaj fari serion de pafoj. Ĉi tiu metodo havas kelkaj komplikaĵoj kaj kromefikoj do estas aplikebla nur en kazo de malfacile fari diagnozo.

Por vidi la rapido, direkto kaj rapido de la fluo de sango al la fazo ŝanĝo, uzante Doppler ultrasonido. Ĉi tiu metodo permesas al ni vidi la sangon elfluon inter arterioj kaj vejnoj, por determini la tipon de vazoj, por establi la ĉeeston de aneurismas kaj aliaj komplikaĵoj.

traktado

Ĉu vascular misformoj cedema al korekto? Traktado metodoj dependas de la speco de anomalio, ĝia loko, grandeco kaj fokuso de historio de strekoj.

Ekzistas tri ĉefaj metodoj de traktado:

- malfermita kirurgio;
- minimume invasivas embolization;
- ne invasiva radiosurgical traktado.

Por ĉiu el ili estas indicoj, contraindicaciones kaj listo de eblaj komplikaĵoj.

La plej traŭmata estas malfermita kirurgio. Por ricevi al la fajro, ke malfermanta la kranio, klipiruyut vazoj kaj transiri ilin. Tia personigo eblas en la kazo misformo lokita sur la surfaco de la cerbo kaj ĝi havas malgrandajn dimensiojn. Provas atingi la profundaj lezoj povas rezultigi damaĝo al esencajn punktojn kaj fatalan elnodiĝon.

Kion fari se la paciento estas profunde misformo? Traktado estas endovascular embolization. Tio estas sufiĉe milda procedo, dum kiuj grava vazo, kiun nutras la nenormalaj konglomeraĵo, maldika katetero estas enigita sub Radioterapio kontrolo kaj la kuracisto ricevas al la misformo. Tiam vascular Lumeno hypoallergenic administris drogoj kiuj plenigas la disponebla spaco kaj blokas la fluon de sango en tiu regiono. Bedaŭrinde, ĉi tiu tekniko ne havigas absoluta certeco, ke la ŝipo estas plene obliterans. Sekve, plej ofte estas uzata kiel pla traktado.

La plej progresinta metodo por Vascular Misformoj supozis operacion uzante ciber tranĉilo (radiocirugía). La esenco de la metodo estas mallarĝigi pritrakti radioaktiva radioj nenormalaj fajrujo de malsamaj anguloj. Tiu ebligas al vi rapide detrui la vaskulaj ŝanĝojn, sen damaĝi sanajn histo. La procezo de endurecimiento de la angioj mezume prenas kelkaj monatoj. La avantaĝo estas la kompleta manko de komplikaĵoj en la nerva sistemo. Sed ekzistas limigoj al la uzo de ĉi tiu metodo:

1. La totala diametro de la vazoj ne devus superi tri centimetroj.
2. En la historio ne devus esti streko aŭ aliaj sangadon. Ekde la maldika muro kaj ne povas rezisti rompo en la tempo inter la ekzekuto de la proceduro kaj la fina endurecimiento de la misformo.