Langerhans ĉelo histiocytosis: Kaŭzoj kaj Traktado

Langerhans ĉeloj - blankaj globuloj, kiuj estas parto de la imunsistemo kaj en normalaj kondiĉoj ludas gravan rolon en protektanta la korpon kontraŭ virusoj, bakterioj kaj aliaj malutilaj mikroorganismoj. Ili estas trovita en la haŭto, ganglioj nodoj, lieno, osta medolo kaj pulmojn.

Kio estas Langerhans ĉelo histiocytosis?

En ĉi tiu malsano, kiu antaŭe nomis histiocytosis X, Langerhan ĉeloj komencas proliferi en patologian skalo. Anstataŭ protekti la korpon, grandaj koncentriĝoj de ĉi tiuj ĉeloj influas la integrecon de ŝtofoj kaj eĉ detrui ilin. Plej ofte suferas pro la ostoj, pulmoj kaj hepato. Kvankam tiu ĉelo proliferación havas multon komunan kun kancero, plej esploristoj ne kredas histiocytosis X formo de kancero. La ĉefa diferencante karakterizaĵo en ĉi tiu kunteksto, ĝi rekonas la normala strukturo de agresema ĉeloj kaj la nura problemo estas ilia akcelitan kreskon. Nuntempe, Langerhans ĉelo histiocytosis (en infanoj, ni notu, estas pli komuna ol en plenkreskuloj) estas rekonita malsano de la imunsistemo, per imunaj ĉeloj multobligi tro rapide kaj kaŭzi inflamon kaj damaĝo al la ĉirkaŭa histo.

Tiu malsano povas evoluigi en ajna parto de la korpo kaj en ajna organo. Ĝi eĉ povas okazi en pluraj malsamaj areoj samtempe. Plejofte tamen la patología influas multoblajn sistemojn de la korpo nur en infanoj sub du jaroj de aĝo. Soleca lezoj troviĝas en ambaŭ infanoj kaj plenkreskuloj.

kialoj

Ankoraŭ nekonata kial ekzistas tia patologio. Tamen, sciencistoj temigis la konfirmo de la sekvaj hipotezon: plej verŝajne ia ordinara materio en la medio, eble infekto viral kiu donas impulson al la disvolviĝo de malordoj kaŭzante tro intensa reago de la imunsistemo. Tamen, la rekta fonto de la malsano en la momento subjekto al identigo. Unu konata observado estas interesa: preskaŭ ĉiuj pacientoj kun lokalizita malsano en la pulmo estas aktiva aŭ iamaj cigaredon fumantoj. Tamen, eĉ se la maso disdonado de fumado en la socio estas tre malofta Langerhans histiocytosis. La kialoj inkludas la uzon de cigaredoj en la listo de risko faktoroj kiel ne, ĉar ĝi estas ofte malsano kaj ne influas la pulmojn. La plej verŝajna hipotezo estas ke la negativaj efikoj de fumado rimarkis proliferación de Langerhans ĉeloj en pacientoj kun maloftaj genetike determinita dispozicio al ĝi. Laŭ alia teorio, la radiko kaŭzo de la malsano estas en la denaska imuna sistemo malordoj.

disvastiĝo

Konsiderata malsano estas malofta kaj okazas en ĉirkaŭ unu kazo por 250 mil infanoj kaj unu kazo po miliono plenkreskulo. Kvankam la simptomoj povas okazi en iu aĝo, ĝi plej ofte diagnozita en infanoj kaj adoleskantoj, kaj 70% de kazoj okazas en identiganta histiocytosis aĝo al 17 jaroj. En la plej juna aĝo grupo de pacientoj, statistiko leviĝi en aĝo de unu ĝis tri jaroj.

formo de la malsano

Langerhans ĉelo histiocytosis en infanoj kaj plenkreskuloj implikas 3 formoj antaŭe konsiderita sendependa patologías. Ĝi eosinophilic granuloma, Henda malsano - Shyullera - kristana malsano kaj Letterer - Siwa.

simptomoj

La malsano povas manifesti de la sekvaj karakterizaĵoj:

• persista doloro kaj ŝvelaĵo en la ostoj, speciale en via brako aŭ kruro;
• fendo en la osto, precipe se ĝi ne estas antaŭita de persona lezo aŭ antaŭita de lumo, iomete baton;
• Grandaj breĉoj inter dentoj en kazoj kie la Langerhans ĉelo histiocytosis en infanoj disvastiĝis al la ostoj de la makzelo;
• orelo infekto aŭ orelo elfluon, se la malsano afekciis la ostojn de la kranio apud la orelo;
• haŭto senpripense preferate lokalizitaj sur la gluteoj aŭ la hararo;
• lymphadenopathy;
• hepato plivastigo, kiu en iuj kazoj povas esti akompanita per signoj de organo disfunción (amarilleando de la haŭto kaj okuloj (iktero) aŭ patologia amasiĝo de fluida en la abdomeno - ascites);
• exophthalmos - la movo de la okulo antaŭen pro histiocytosis kun la lokaligo de la okuloj;
• manko de spiro kaj tuso, pulmo kun lezoj;
• malrapida kresko kaj troa urinado pro hormona malekvilibro.

Malpli komunaj simptomoj de la malsano estas:

• febro;
• pezo perdo;
• irritabilidad;
• la nekapablo teni la pezon kaj teni la korpon en formo.

diagnozo

Ekde Langerhans ĉelo histiocytosis (Foto demonstracioj de ĉi tiu malsano estas ne bela vido) estas sufiĉe malofta kaj estas esprimita fare de simptomoj, kiuj estas facile konfuzita kun la simptomoj de multaj aliaj malsanoj, diagnozo ofte estas kompleksa kaj postulas tempon. Tial kuracisto verŝajne demandi vin demandoj rilataj al aliaj malsanoj por pli efike diferenci la celita histiocytosis.

La primara diagnoza esploro estas normala fizika ekzameno, en kiu la kuracisto taksas la entuta sano kaj pagas apartan atenton al tiuj areoj kie la simptomoj de malsano aperis. Se la paciento spertas doloron en la ostoj aŭ plendas ŝvelaĵo en la osto, la kuracisto povas preskribi norman ikso-radioj kaj osto scintigraphy. Rentgenradioj malkaŝi frakturo parto nomita lytic lezoj kaj scintigraphy determinos la areo de vundo kie la osto sendepende klopodas rekuperi.

Metodo komputita computarizada (CT) uzita en la studo de la dorso kaj la pelvo en kazoj kie la kuracisto suspektas ke estas kaj venos poŝoj de detrua ŝanĝoj. Kiam simptomoj indika de hepato disfunción, bezonos sango testoj. Se ekzistas signoj de pulmo damaĝo, aŭ en kazoj kie specialisto surbaze de la komenca medicina ekzameno suspektas ke Langerhans ĉelo histiocytosis povas montri ĝin en la pulmoj, preskribi Rentgenradioj aŭ kalkulitaj tomografio de la brusto. CT scan de la kapo farita por taksi la staton de la cerbo. La nova Visualizing teknologio, PET (pozitrono emisión tomografía) povas ankaŭ esti utila.

Se vi suspektas Langerhans ĉelo histiocytosis en infanoj (vidu fotojn. Ĉe la komenco de la artikolo) biopsio povas esti necesa, ĉar ĉi tiu estas la sola metodo por konfirmi la supozata diagnozo. En ĉi tiu proceduro, la kuracisto forigas malgranda specimeno de histo aŭ osto esti studita en la laboratorio. Plejofte, specimeno de biologia materialo estas eltirita el areoj kie rekta lokalajn Langerhans ĉelo histiocytosis: ostoj, haŭto kaj ganglioj nodoj. Sango provoj povas helpi determini ĉu la osta medolo estas tuŝita.

daŭro

Estas malfacile antaŭdiri, kiel rapide la malsano kaj kiel ĝi elmontros mem. En iuj kazoj, la patología malaperas per si mem kaj ne postulas medicinan intervenon. Tio ĉi okazas kiam la malobservo estas lokalizita en unu regiono (en osto aŭ haŭto), aŭ kiam fumanto kun pulmo damaĝo ĉesas konsumi cigaredoj. Tamen, ĝi ankaŭ okazas ke la malsano estas fatala; morto povas antaŭdiri en tiuj kazoj kiam amasiĝo de nenormale proliferas ĉeloj ataki samtempe kelkaj malsamaj organoj aŭ korpo partoj. La stato de sano de la fumanto komencas plibonigi nur kiam ĉesanta.

prevento

Ekde la kaŭzo de malobservoj daŭre estas mistero, ĝis nun ne ekzistas efika prevento aranĝojn. Tamen, donita ke la pulmojn estas tuŝitaj nur je ŝatantoj fumi cigaredojn, lasanta toksomanion povas vidi kiel preventa histiocytosis lokalizitaj en la pulmojn.

traktado

Se la paciento havas konfirmita diagnozo de "histiocytosis de Langerhans ĉeloj", la traktado dependos de la severeco kaj amplekso de la breĉo.

Se anomalio detektas en nur unu sistemo de la korpo, la kuracisto preskribos corticosteroides, precipe "Prednisolone". Krom tio, povas sperti kurson de kemioterapio. Krome, la areo tuŝita de osto forigita fare curettage - skrapante. Se patologie accrescent ĉeloj estas koncentritaj en unu areo de haŭto, la malsano povas esti kuracita per kovrante la areo tuŝita nitrogeno mustardo - kemioterapio agento. Ĝi estas uzata ankaŭ "metotrexato". Radioterapio administras en kazoj kie la osto malsano (ekz, en la supra kruro aŭ en la dorso) kaŭzis la debilitamiento de la tuta skeleto fragmento. Musculo-mola kirurgio en la dorso - fandado - rekomendas kiam osto malstabileco en la regiono cervical.

Ĝeneraligita (sistema) Langerhans ĉelo histiocytosis - multe pli serioza kondiĉo. Por traktado de kemioterapio povas ankaŭ esti aplikita tamen lia efikeco konsiderinde reduktita kompare al terapio kun sola lezo. Kvankam fakuloj ekzamenis la efikecon de multaj drogoj, optimuma medicina traktado ankoraŭ ne trovita. Tamen, por kontroli la evoluon de la malsano via kuracisto povas preskribi unu el la sekvaj rimedoj:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Metotrexato".

En iuj kazoj, kuracistoj rekomendas hepato transplantas, osta medolo, aŭ pulmo, sed inter esploristoj konsento sur la optimuma organo transplantas en pacientoj kun histiocytosis ankoraŭ ne atingis.

Kiam vidi kuracisto?

Nepre kontaktu via ĉefa zorgo infankuracisto se vi suspektas Langerhans ĉelo histiocytosis en infanoj. Ocular simptomoj, doloro aŭ ŝvelaĵo en la osto, kronika haŭto erupcioj estas la simptomoj de ĉi tiu malofta malsano. Se iu el tiuj simptomoj aŭ patología en plenkreskuloj devus konsulti kuraciston.