Moebius sindromo: foto, simptomoj, diagnozo, traktado

Estas malfacile imagi persono kiu povas ridi, plori kaj esprimi ajnan emocioj. Tamen, ekzistas tiaj homoj, kaj ili metis terure diagnozo - Moebius sindromo. Fotoj de homoj unuavide ŝajnas tute normala, sed vivas komunikado konscias ke ilia vizaĝo tute senmoviĝas.

Estas congénita anomalio kiu disvolvas sur la ĉefa kialo pro nepropra strukturo de la craneal nervoj. Vizaĝa paralizo - unu el la plej malbona malbonoj de la homa korpo. Ĝi karakterizas por la manko de vizaĝa esprimoj, la vizaĝo ŝajnas esti frostigita, kaj kiel masko.

historiaj informoj

Unuafoje en medicino sindromo estis priskribita en 1892 fare de germana neŭrologo kaj psikiatro Paul Moebius. Tiu anomalio estas tre malofta, maksimume 10-20 po 1 miliono naskiĝoj.

Germana kuracisto Paul Julius Moebius naskiĝis en 1853 en Germanio kaj vivis tie sian tutan vivon. Sciencistoj studis la klinikaj evoluo de progresema paralizo, nervoza kaj mensaj malordoj en thyrotoxicosis. Priskribo farita oftalmoplegicheskoy cefaleo, nomante ĝin malsano Mobius.

Supozita Kaŭzoj de

La plej severa formo de la malsano estas konsiderata esti la Moebius Sindromo, la kaŭzoj de kiu ĝis la fino de medicino estas ankoraŭ nekonata. Laŭ esploristoj kaj fakuloj disfendigxis.

• La iama kredas ke la kialo estas la malĝusta evoluo de la craneal nervoj.
• Tiu lasta kredas ke ĉi tiu malutila efiko de detrua procezoj, evoluigante rezulte de oksigeno malsato de la infano en la utero.
• Tria kiel la ĉefaj kialoj por formado de malsano indiki eksternorma disvolviĝo de la vizaĝa motoro centro.

Moebius sindromo - la malsano estas sufiĉe maljuna kaj tre mistera. Estas denaska anomalio de la vizaĝaj muskoloj, pro kio estas tute forestas vizaĝa esprimoj. La paralizo povas esti single aŭ ambaŭflanke. Viro ne reagas al eksteraj stimuloj, ne ridetoj, ne fruntosulkoj, tute senigita de emocio.

En infanoj, malbone disvolvita suĉante reflekson, ili ne povas gluti sian propran manĝaĵon kaj akvon pro la malfortiĝis funkcio de lingvo. Ofte la malsano okazas en familioj.

simptomoj

Moebius sindromo - congénita neurológicos malordo estas sufiĉe maloftaj. Homoj kun tiu patología mankas la kapablo movi la muskolojn de la vizaĝo, la okuloj de flanko al flanko. Tiu malsano kondukas al gravaj seksperfortadoj de la musculoskeletal sistemo kaj la deformación de la piedoj.

La ĉefa demonstracioj klinikoj de la sindromo - limigo de movebleco, sed estas aliaj, prononcita, konfirmante ke ĉi tiu estas Moebius sindromo simptomoj:

• anatomiajn anomalioj;
• deformitaj piedoj;
• malfacilaĵo gluti kaj suĉante;
• sensorio malordoj de percepto;
• malfortigado de la funkcioj de lingvo;
• difektita vizio.

Ankaŭ, estas malobservo de la vestibular excitabilidad kaj manko de larmo sekrecio. Haŭto malsanulo sur la vizaĝo rigidaj, sulko-libera eĉ kiam ridi aŭ plori. Koncerne al la subkutana histo ne moviĝi, la anguloj de la buŝo ĉiam preterlasita.

Difekto ekstremaĵoj estas akompanita de anomalio kiel syndactyly, clubfoot, brachydactyly kaj pliaj fingroj. En parta paralizo de la procezo implikas ĉefe muskoloj de la supra parto de la vizaĝo tuko ĉar neniu Droop kiel en akirita malsano.

patologio diagnozo

Tute malofta anomalio kiel Moebius sindromo. Diagnozo do precipe en junaj infanoj, estas malfacila kaj ofte kondukas al misdiagnosis, pli danĝera kaj postulas kirurgian traktadon, kiel ekzemple:

• cerba paralizo ;
• blindeco;
• surdeco.

Ekzameno kaj plua traktado efektivigas en ĉi tiu direkto.

Moderna medicino ankoraŭ ne povas plene esplori la aferon de tiu malsano do kuraci ĝin tute, tro, ne eblas. Direktante esplorado kaj studo de la genetika materialo de la kromosomoj de pacientoj kun la nivelo serĉante ĉelo mutacioj.

Hodiaŭ, kuracistoj estos metataj la tasko de helpi gepatroj de infanoj suferas pro tiu sindromo, en konservo de normala vivo en ĉiu stadio de vivo. Ĉi tio eblas dum la parolado korekto, strabismo, irmaniero.

Timely diagnozo estas esenca ne nur por la detección de diversaj formoj de devioj en disvolviĝo, sed ankaŭ taksi la disvolviĝo de mensaj funkcioj kaj identigi la psikologiaj mekanismoj kaj klinikaj malordoj.

La diagnozo de eksternorma disvolviĝo inkludas psikologia, eduka, klinikaj kaj genetikaj esploroj. Ĝi estis kondukita por determini la nivelon de prokrastoj en la evoluo de emociaj kaj kondutaj, intelekta kaj lingvo. Ankaŭ influas la starigon de komunikado kun la malsano subyacente aliaj patologiaj demonstracioj, aĝo kaj la neurológicos kondiĉo de la paciento.

Moebius Sindromo Traktado

Forpelu ĉi insida malsano kiel Moebius sindromo, traktado povas helpi nur kirurgia. Estas neeble plene kuraci la malsanon, aldone al la kosmetika deformidades, malordoj de gluti funkcio kaj aliaj korpo problemoj kiu kunportas neperfektaĵo, pacientoj sentas fortan psikologia streso tra vivo. Malpezigi tiu kondiĉo povas nur kirurgie.

Kun la helpo de mola kirurgio eblas krei artefaritan vizaĝa esprimoj, tiam la paciento povos levi la anguloj de la buŝo, sentante sento de ĝojo. Ĉio alia vizaĝo kaj restas senmova kaj senesprima. Ekzistas kazoj ke post tiaj proceduroj, pacientoj estas seniluziigita kun la rezultoj. Tial, antaŭ la operacio estas efektivigita plene informi la pacienton de la konsekvencoj kaj eblaj komplikaĵoj.

Psikologio de sociaj rilatoj

Ĉi tiu operacio estas iom komplika el teknika aspekto, lia daŭro estas malofte malpli ol 8 horoj. Post ĝi rehabilitado pacientoj en intensivaj zorgoj por du tagoj. Feliĉe, la plimulto kun tiu difekto, porti normalan vivon, laboron, komenci familion, havi infanojn.

Tamen, la vizaĝa esprimo por komunikado kaj socia adapto estas tre grava. La paciento ne povas plene disvolvi. Pro la fakto ke persono senigita je la ŝanco rideti kaj havas prononcita strabo, ĝi erare perceptis kiel intelekte malantaŭen persono. Kvankam menshandikapitecon nur 10% de pacientoj.

Interparolantoj tre malfacile kompreni kion speco de reago iliaj vortoj kaŭzas kaj sentas, ke en tiu momento la persono. Ĉio ĉi malhelpas normalan komunikado, farante pacientoj kun Moebius sindromo eksteruloj.

Moebius sindromo en infanoj

Junaj infanoj emas esprimi malsamajn emociojn kaj tre ofte, do la infano kun Moebius sindromo, estas tuj evidenta. Li ne reagas al eksteraj stimuloj, ne ploras, ne ridis, kaj eĉ malfacile palpebrumi. Nur sonoj povas malprecize komprenas kion ĝi prenas bebo.

De naskiĝo, tiuj infanoj alfronti ankoraŭ, ekzistas klara nesimetrio, malferma buŝo, la okuloj ne fermos, atentu por objektoj la infano povas, movante la kapon nur. Malofte observita mensa malfruo, la paciento estas postulata masaĝon estas ne nur la vizaĝo, sed ankaŭ la lingvo, evoluigante klasoj por artikulacio.

La simptomoj de la novnaskita

Moebius sindromo - hereda patología de heredaĵo estas aŭtosoma recesiva malpli reganta. Kiam la sindromo estas ankoraŭ en la hospitalo de mia patrino Rimarku ke imitas infana nenatura, li ne ploras kaj ne fermi la okulojn foje nokte. Ĉi tiuj infanoj troviĝas nenormalaj malvirtoj:

• foresto aŭ fandado de la fingroj;
• deformación aurículas;
• epicanthus.

Kvankam la specifaj kaŭzoj de la malsano ankoraŭ ne estis establita, kuracistoj sugestas ke la administrado de drogoj kaj narkota substancoj dum gravedeco pliigas la riskon de malsano. Plene Moebius sindromo en infanoj ne povas esti kuracita, sed kun aĝo ĝi fariĝas pli mola esprimo.

Trejnado por plibonigi komunikadon kapablojn

Danke al speciala trejnado, kiun organizas la dana profesoro, en personoj kun Moebius sindromo, plibonigi sociajn kapablojn. La celo de la trejnado estas intensigi paralinguistic komunikilo uzante malsamaj intonacioj kaj gestoj.

La efikeco de trejnado estis pruvita ree por eksperimentoj kaj observoj, dum la dialogon, pacientoj ne plu sentas nervoza, ne plendi kaj fariĝi pli relajada. Laŭ la rezultoj de la pacientoj mem, multaj ne sentas plibonigo.

Kunaŭtoro de la projekto estas Ketlin Bogar, kiu estis diagnozita kun Moebius sindromo. Konstrui karieron kaj iĝis sukcesa kuracisto en lia laboro, ĝi estas ĉefa celo - por evoluigi programon kiu helpos adapti en la socio por homoj suferas pro Moebius sindromo.